Патология белкового обмена

Патологии белкового обмена опасны для здоровья человека. Существует несколько причин патологий :
1.С пищей поступает недостаточное количество незаменимых аминокислот. Если из 10 аминокислот не поступает, хотя бы одна- это может привести к патологии. Например, недостаток лизина у молодняка может привести к развитию болезни квашиокор, проявляющейся в нарушении функции пищеварительной и эндокринной систем, задержке развития.
2. Если мало вырабатывается ферментов, гидролизующих белки и пептиды. Нерасщепленные остатки белков поступают в толстый кишечник, где расщепляются микроорганизмами до аммиака, метана, сероводорода, фенола, скатола и индола. Полученный индол через воротную вену поступает в печень, где гидроксилируется до индоксила. После присоединения к индоксилу сульфат -иона, отщепляемого от фосфоаденозинфосфосульфата (ФАФС), и атома калия образуется индикан, выделяемый с мочой. Триптофан расщепляется так:
Увеличение количества индикана в суточном количестве ее – признак недостаточно эффективного переваривания белков. Появление в моче индола – свидетельство того, что у животного также снижена антитоксическая функция печени. Таким образом по анализу мочи , можно определить белковую патологию.
3. При врожденной патологии синтеза аминокислот , развивается белковая патология. Отсутствие фенилаланингидроксилазы, превращающей фенилаланин в тирозин – приводит к серьезному заболеванию- фенилкетонурии

. . Фенилаланингидроксилаза, накапливаясь в тканях, превращается в фенилпируват, затем – в фениллактат, эти ферменты могут повреждать нервные клетки. Выделяются они с мочой . Данное заболевание в настоящее время определяется сразу после рождения ребенка. При сниженной активности некоторых ферментов в тканях увеличивается содержание мочевой кислоты. Накапливаясь в суставах, она вызывает их воспаление (подагра).
4. Мутация генов. Существуют различные мутации генов, которые приводят к нарушениям первичной структуры ДНК. Делеция- выпадение из генов одного или нескольких нуклеотидов. Если число их равно трем и ли кратное трем, то синтезируется белок без одной или нескольких аминокислот. Если же выпадает число генов, не кратное трем, то происходит «перемешивание» нуклеотидов в триплетах и синтезируется белок со случайным аминокислотным составом. В этом случае возможно появление лишнего нуклеотида, который будет мешать синтезу белка. Если число нуклеотидов, проявившихся в результате делеции равно или кратное трем, то синтезируется белок с одной или несколькими лишними аминокислотами
В случае, если число нуклеотидов не кратное трем, то также происходит «перемешивание» нуклеотидов в триплетах и синтезируется белок со случайным аминокислотным составом. Мутации могут приводить к гибели организма на различных стадиях его развития, к появлению заболеваний, к сниженной устойчивости организма к патогенным факторам