Врожденные несращения губы и нёба

Введение
Врожденная расщелина неба (ВРН) - одна из тяжелейших врожденных аномалий человеческого организма, приводящая к тяжелым эстетическим и функциональным дефектам органов головы и шеи. Врожденные расщелины губы и нёба наиболее часто сочетаются с пороками развития опорно-двигательной, центральной нервной и сердечно-сосудистой систем, включаются в каждый пятый синдром [1]. Расщелина верхней губы и нёба ассоциирована более чем со 150 синдромами.
Частота ассоциированных аномалий составляет приблизительно 30 % [4]. Самая высокая распространенность этого порока наблюдается в азиатской, кавказской и африканской популяциях [3]. Ежегодно в России появляется от 3,5 до 5 тысяч детей с такими пороками, до 54% которых составляют пациенты с врожденными односторонними сквозными расщелинами верхней губы и нёба [6].
Формирование у плода врожденной расщелины лица — процесс мультифакторный, с участием генетических и экологических причин. В зависимости от половой принадлежности, врожденная расщелина верхней губы и нёба чаще наблюдается у мужчин — 60-80 %). В противоположность этому изолированная расщелина нёба чаще встречается у женщин. [6].
Несмотря на то, что первые описания методики укрытия дефекта описываются еще в античных источниках и в древнекитайских манускриптах, до настоящего времени не решено большинство вопросов, касающихся тактики ведения данной категории больных. Отмечается тенденция к оспариванию эффективности и целесообразности проведения операций, ранее являвшихся приоритетными в лечении пациентов с ВРН, выявление их недостатков, на которые не обращалось должного внимания ранее. Однако предлагаемые нами в большом количестве новые методики хирургической коррекции дефекта порой не только не лишены недостатков традиционных операций, но и часто приводят к появлению новых [7].
Лечение больных с врожденными расщелинами верхней губы и неба является одной из актуальных проблем практического здравоохранения и современной медицинской науки.
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ ПО ТЕМЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Расщелина губы и/или неба – это тяжелый порок развития челюстно-лицевой области, проявляющийся нарушением непрерывности верхней губы, альвеолярного отростка и неба и сопровождающийся значимыми функциональными нарушениями 
Среди факторов риска рождения детей с ВРГН отмечены: вирусные инфекции, токсоплазмоз, травмы, токсикоз беременности, гиповитаминозы, стрессовые ситуации, отягощенный акушерский анамнез, гипоксически-ишемические повреждения плода, курение матери [20]. Значимым фактором риска рождения ребенка с ВРГН является характер производственной деятельности родителей. У работников сельского хозяйства, химической промышленности, водителей чаще рождаются дети с ВРГН. Однако окончательно этиология этих форм патологии не выяснена, что определяет актуальность исследований их формирования, лечения и профилактики [7].
Под влиянием одного или нескольких этиологических факторов сращение краев «физиологической щели» задерживается, что приводит к врожденному несращению верхней губы и неба [19]. Первичное небо формируется приблизительно на 6—7-й неделе внутриутробного развития и представляет собой треугольный по форме участок ткани подковообразной формы, отделяющий носовые ходы от полости рта. Оно расположено в области альвеолярного отростка, включающего четыре верхних резца. Впоследствии первичное небо дает начало передней (премаксиллярной) части окончательного неба, а также среднему отделу верхней губы. В результате быстрого роста верхнечелюстных и медиальных носовых отростков, которые сближаются и срастаются друг с другом, образуется закладка верхней челюсти и верхней губы. Средняя часть верхней челюсти, несущая резцы и средний отдел верхней губы (область philtrum), возникает за счет слияния медиальных носовых отростков. Поэтому в эмбриональном периоде развития расщелина верхней губы часто сопутствует расщелине первичного неба [13]. Это так называемые срединные расщелины верхней губы и верхней челюсти. Но самым частым является образование боковых расщелин верхней губы, в результате несращения верхнечелюстного отростка с медиальным носовым отростком.
Приблизительно к 8—9-й неделям беременности после того, как развитие первичного неба заканчивается, начинает развиваться вторичное небо. Оно образуется от небных отростков, которые являются образованиями на внутренних поверхностях верхнечелюстных отростков. При опускании языка вниз, края небных отростков поднимаются, перемещаются и срастаются между собой и носовой перегородкой. К концу 12-й недели беременности срастаются между собой фрагменты мягкого неба. Таким образом, патогенез расщелины твердого и мягкого неба связан с недоразвитием и несращением небных отростков [20].
Очевидно, что активное наблюдение за ребенком с ВРГН необходимо с момента рождения. Учитывая выраженные анатомические, функциональные, косметические проблемы, а также наличие сопутствующей патологии, необходимо динамическое наблюдение и лечение у разных специалистов — челюстно-лицевого хирурга, оториноларинголога, стоматолога, педиатра, логопеда. Только объединение усилий врачей разного профиля позволяет достичь хорошего результата в лечении таких детей [10]. В формировании психосоциального развития ребенка с ВРГН важная роль отводится психоневрологу, который начинает работать с родителями еще в пренатальном периоде, когда известны результаты ультразвуковой диагностики плода [2]. Но первыми такого новорожденного встречают неонатолог и педиатр, задача которых правильно оценить его состояние, учитывая особенности таких пациентов, и своевременно направить к специалистам [1].
Наличие ВРГН сопровождается выраженными нарушениями формирования анатомических образований средней зоны лица [3]. Отрицательное влияние на психоэмоциональную сферу такого больного оказывают психологические расстройства, формирующиеся в результате осознания собственного дефекта и появления с возрастом чувства собственной неполноценности [18].
Классификация Н.М. Михельсона учитывает локализацию расщелины и ее протяженность.
Неполные расщелины:
A. Затрагивающие язычок.
Б. Затрагивающие язычок и мягкое небо, срединные.
B. Скрытая расщелина.
Г. Язычок, мягкое и твердое небо - односторонние.
Полные расщелины односторонние:
А. Мягкое, твердое небо и альвеолярный отросток.
Б. Мягкое и твердое небо, альвеолярный отросток и губа - односторонние и двусторонние [4].
Наиболее приемлемыми и перспективными являются классификации расщелин неба, основанные на эмбриопатогенетических принципах. По этой классификации врожденные расщелины неба подразделяются на 2 группы: расщелины первичного и вторичного неба; расщелины вторичного неба.
1. Расщелины первичного и вторичного неба:
- односторонние расщелины неба;
- двусторонние расщелины неба.
2. Расщелины вторичного неба:
- расщелины мягкого неба;
- расщелины мягкого и частично твердого неба;
- срединные расщелины неба.
При неполной расщелине верхней губы  дефект формируется только в нижних её отделах, а у основания носа может быть полноценная ткань  или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда наблюдается деформация носа. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может находиться на грудном вскармливании,  неполноценность мышц губы он компенсирует активным включением языка в акт сосания[7].
При полных расщелинах дефект захватывает все ткани верхней губы от красной каймы до основания носового хода. Во всех случаях наблюдается деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы кожная часть  перегородки носа укорочена, пролябиум выступает кпереди, кончик носа уплощен, часто раздвоен, крылья носа с двух сторон растянуты и уплощены [15].
Врождённые расщелины нёба характеризуются общими анатомическими нарушениями, расщеплением тканей нёба; дефектом твердого и укорочением мягкого нёба, расширением среднего отдела глотки.
При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа

. При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёба по средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая оболочка в этом участке истончена.  При пальпации определяется  несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь  имеет носовой оттенок, сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица[18].
При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытого дефекта. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, с носовым оттенком[13].
При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до  резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь  с нёбными пластинками  или соединяясь с одной из нёбных пластинок при односторонней расщелине. Нарушение речи более выражено. Сосать грудь ребёнок не способен,  поскольку свободное сообщение между полостью рта и носа препятствует созданию герметичности, необходимой для сосания.
Большие затруднения в правильном построении лечения больных с ВРН вызывает тот факт, что до настоящего времени отсутствует единый протокол для лечения данной группы больных.
В последние годы появилось множество работ, посвященных применению ортодонтических вмешательств при ВРН, их усовершенствованию, а также разработке новых методик [16]. Ортодонтическое лечение предлагается не только как вспомогательная технология для уменьшения расстояния между краями расщелины, но и как альтернатива хирургическому лечению [6]. Описываются случаи, при которых наложение ортодонтических аппаратов приводило к полному устранению расщелины.
В то же время проведение ортодонтических мероприятий имеет ряд показаний. Обязательным условием эффективности ортопедического лечения является его проведение в раннем возрасте [3]. Основным механизмом, влияющим на сближение костей, является механическое давление, оказываемое со стороны механической пластинки на недоразвитые небные фрагменты. При этом необходимо учитывать и воздействие на рост костей давления, производимого языком. Клинические наблюдения показывают, что действие языка при определенных параметрах устройства приводит к уменьшению расщелины [17]. Язык, как орган, оказывающий давление на свод ротовой полости, в случае правильного влияния на него, способен играть активную роль в восстановлении правильного роста костей лица. В то же время в случаях, когда его воздействие не учитывается, его патологическое смещение приводит к еще большей деформации альвеолярного отростка.
В число задач при проведении ортодонтического лечения также входит расширение верхней челюсти, размеры которой при ВРН уменьшены.
До устранения дефекта рекомендуется использовать так называемые обтураторы, т. е. различной конструкции устройства, препятствующие попаданию содержимого ротовой полости в рот и наоборот. При этом существуют обтураторы для всех возрастных групп.
Наиболее удобной из существующих технологий создания плавающих обтураторов считается технология, разработанная З.И. Часовской. У краев расщелины снимают оттиск с помощью 5-образно изогнутого шпателя, изготовленного из алюминия. Термопластическую массу, размягченную при температуре 70 °С, приклеивают к выпуклой поверхности шпателя в виде валика. Оттискную массу вводят в полость рта ребенка, продвигая ее до задней полости глотки над валиком, до появления рвотного рефлекса. Шпатель с оттискной массой прижимают к небу, получают отпечаток слизистой оболочки, покрывающий небные отростки и края расщелины со стороны полости рта. Затем шпатель медленно перемещают на себя вперед, чтобы получить отпечаток передне-боковых краев носовой поверхности небных отростков. Оттиск выводят, смещая его в противоположном направлении назад, вниз, а затем вперед. После получения оттиска срезают излишки оттискной массы и гипсуют ее. После затвердевания получаем гипсовую модель расщелины неба [3].
Длительное ортопедичекое лечение оказывает положительный эффект на соотношение зубных рядов во фронтальном отделе за счет перемещения и наклона зубов. Однако после прекращения ортопедических мероприятий очень часто наблюдается рецидивирова-ние нарушения прикуса. Данные показывают, что проведение ортопедического лечения позволяет существенно снизить патологическое влияние хирургического вмешательства на рост костей верхней челюсти [12].
Группой авторов для формирования направленного роста костной ткани в области дефекта рекомендовано использование различных мембран. В.А. Кудинов, О.Д. Вальдес-Акоста, Е.С. Шуракова предлагают использовать с этой целью пуповинную ткань. Мембрану фиксировали за счет ушиваемых слизисто-надкостничных лоскутов. После окончания манипуляций с мембраной ее укрывали лоскутами и тщательно ушивали полигликолидными швами. Согласно данным авторов, использование этой методики позволило не только уменьшить выраженность резорбтивного процесса, но и значительно усилить образование костной ткани и ее минерализацию [18]. Кроме того, при комбинированном использовании консервированной пуповины с аутотрансплантатом, приживление последнего происходило более благоприятно, в сравнении с группой пациентов, у которых она не применялась [9].
М.И. Азимов рекомендует проводить пластику мягкого неба - к 10-14 месяцам, пластику в пределах твердого неба - к 2,5-3 годам, пластику альвеолярного отростка - к 8-9 годам. Косметологические операции на губе и носу - в 10 лет [15].
Авторы, рекомендующие проведение уранопластики в ранние сроки (18 месяцев - 3 года) к основным аргументам в ее пользу относят тот факт, что именно в этот период закладывается речевой аппарат ребенка, и проведение восстановительных операций способствует, таким образом, благоприятному его развитию (речь начинает формироваться в возрасте 1-2 года). Кроме того, корректное проведение уранопластики в сроки до 2 лет, безусловно, способствует быстрейшему восстановлению функций, нарушенных в результате заболевания, и является профилактикой вторичных воспалительных заболеваний ЛОР-органов [13]. Однако чем раньше проводится операция на небе, тем больше вероятность недоразвития верхней челюсти в отдаленном послеоперационном периоде из-за наличия рубцов на небе и повреждения зон роста верхней челюсти во время уранопластики [20].
Большее внимание предлагается уделить ортодонтическому лечению (уменьшению костного дефекта с помощью наложения специальных механизмов, способствующих сближению костей без хирургического вмешательства), и уже после его применения решать вопрос о необходимости проведения операции. Существует даже предложение отложить оперативное вмешательство у детей с ВРН до 8-10-летнего возраста [4].
Для предотвращения нарушений развития и роста верхней челюсти рекомендуется проведение ранней первичной велопластики в первые годы жизни, создавая условия для нормального формирования речи, и лишь после завершения развития костей верхней челюсти и смены молочных зубов производить костную пластику [12].
Целью лечения ребёнка с врождённой расщелиной верхней губы и нёба является не только устранение дефекта, но и достижение идеальных контуров лица, нормальной речи, демонстрация красивого и непрерывного зубного ряда [17].
Оптимальный протокол оперативного лечения включает следующие основные этапы:
1