Особенности психического развития умственно отсталых детей с расстройствами аутистического спектра

Введение

Актуальность исследований на тему аутистического спектра в настоящее время нельзя переоценить, поскольку отмечается явная тенденция к увеличению количества детей с данным заболеванием.
На сегодняшний момент, вопреки накопленным научным знаниям и поиску причин возникновения аутизма, не существует научно обоснованных объяснений и доказательств того, что является источником возникновения аутизма. Значительная доля научного сообщества придерживается мнения о том, что в той или иной степени причинами аутизма являются проблемы нарушения мозговой деятельности различной природы: неврологической, генетической, метаболической или токсической. Однако все существующие гипотезы не получают доказуемого подтверждения.
Как в нашей стране, так и за рубежом в течение последних десятков лет накопилась достаточно серьезная база научных исследований, посвященных проблематике проявления аутистических состояний, патогенеза и этиологии детского аутизма. Становится все более очевидным, что детский аутизм не типичен исключительно для детского возраста. Трудности с осуществлением коммуникации, проблемы социальной адаптированности видоизменяются, но не полностью исчезают с течением времени, таким образом, своевременное оказание помощи и поддержки должно осуществляться на протяжении всего периода жизни человека, страдающего аутизмом.
На развитие научных взглядов о природе детского аутизма в значительной степени повлияло эволюционное изменение точек зрения на психическое недоразвитие в детском возрасте – от изначально признанной главенствующей роли конституциональной и наследственной предопределенностей до принятия во внимание воздействия факторов биологической и социальной направленности.
Для разрешения вопросов патогенеза и этиологии данного заболевания явно недостаточно принимать во внимание только своеобразие клинической картины заболевания, выделяя отдельные формы или синдромы психической патологии. На практике дифференцируя синдром по его клиническим признакам и выявляя причины, которые обусловили возникновение этого клинического единства, специалисты нередко упускают драгоценное время, поскольку между этими двумя процессами, как правило, проходит достаточно продолжительный срок. При этом стоит понимать, что оценив характерные особенности клинической картины, а также типологию сочетаемости некоторых признаков заболевания, специалисты получают шанс определения не только нозологической принадлежности расстройства, но и механизмы его развития.
Таким образом, можно сделать вывод, что изучая причины и механизмы развития детского аутизма, особенное внимание необходимо уделять выявлению специфики клинических проявлений при расстройствах различного генеза.
Понятие «аутизм» впервые было использовано Э.Блейлером в 1911 году в качестве одного из центральных симптомов, сопровождавших тяжелые нарушения взаимодействия человека с реальностью у взрослых пациентов, больных шизофренией, и трактовалось как «уход человека от внешней реальности в мир собственных фантазий».
В конце XIX – начале XX века в медицинской литературе указанного периода встречаются описания детей с аутистическим поведением, причиной которого, по мнению специалистов, являлись врожденные церебральные расстройства и умственная отсталость, а также описываются попытки врачей и педагогов взаимодействовать с данной группой пациентов.
В 1943 году шведским психиатром Л. Каннером было дано первое полное описание синдрома, с которым сталкивались в своей практике психиатры, работающие с детской возрастной группой. В этом же году схожие расстройства, встречающиеся у подростков, были описаны австрийским медиком Г.Аспергером, а четыре года спустя – советским ученым С.Мнухиным.
Описывая клинические случаи заболевания, Л.Каннер в качестве основного нарушения выделяет отсутствие у детей способности правильного реагирования на внешнюю ситуацию и невозможность установления корректных отношений с социумом.
Как и Блейер, Л.Каннер вначале рассматривал расстройство аутистического спектра как особую форму шизофрении, однако впоследствии расстройство было признано им самостоятельным. Что касается причин возникновения заболевания, то Каннер связывал их как с органическими нарушениями, так и с аффективной сферой.
В настоящее время споры по поводу данного вида психического расстройства все еще продолжаются, затрагивая и причины возникновения, и клинические проявления, и методики работы с этой группой пациентов. Специалисты рассматривают биологические, психологические и социальные факторы, которые в той или иной степени влияют на механизмы развития заболевания. Рядом гипотез симптомы аутизма объясняются следствием нарушения когнитивных процессов и эмоциональной сферы ребенка, таким образом, нарушение процессов познавательного развития детей с расстройствами аутистического спектра рассматривается как когнитивный дизонтогенез.
В данной работе мы рассмотрим разные подходы к проблеме аутизма, клиническую характеристику детей с заболеваниями аутистического спектра, а также методики социализации аутистов в современном обществе.


Аутизм – понятие и классификация

Как нами было упомянуто выше, в 1911 году врачом-психиатром О.Блейером была опубликована работа, в которой в психиатрическую науку были введены два новых термина: «шизофрения» и «аутизм». Согласно его теории, аутизм, а также амбивалентность и ассоциативно-аффективные расстройства, являлись одними из ключевых признаков шизофрении.
Спустя несколько десятилетий смысл термина претерпел ряд трансформаций – аутизм трактуется уже в качестве отгороженности от окружающего человека пространства, жизнь ребенка в мире собственных представлений и сопровождающее его (по словам Каннера) «крайнее одиночество».
В дальнейшем, при развитии психиатрической науки, было выявлено, что аутизм является неспецифическим симптомом, который можно встретить в случае конституционных нарушений, органических поражений головного мозга и иных видов расстройств. При этом специалисты отмечали, что клиническая картина различных форм шизофрении аутизмом не подкреплялась – он мог присутствовать среди ряда признаков, но играл далеко не ведущую роль.
Впервые синдром РДА - раннего детского аутизма, взяв за основу поведенческие признаки, описал американский психиатр Лео Каннер, согласно которому, для детского аутизма характерны:
аутизм и аутистические переживания,
поведение с признаками стереотипности и однообразия, а также элементами одержимости,
особые нарушения развития речи.
Более того, он отмечает, что довольно отчетливо эти признаки можно обнаружить не позднее достижения ребенком возраста 2-х, 2-х с половиной лет, то есть в период развития, который принято называть доречевым.
В начала 80-х годов английскими врачами-психиатрами под руководством Лорны Уинг был проведен ряд исследований, в результате которых понятие «аутизм» вновь стало рассматриваться несколько иначе.
В результате научных исследований команды Уинг было выявлено, что ключевые симптомы аутизма возникают не случайно, т.е. аутизм действительно ни что иное, как синдром (при этом обнаружить патогенетическое звено Уинг и ее помощникам не удалось). Это послужило последующему переосмыслению структурного содержания клинических признаков, основой диагностики при этом выступила так называемая «триада Уинг»:
- качественные нарушения в сфере социального взаимодействия, включая качественные нарушения в сфере вербальной и невербальной коммуникации;
- нарушения процессов символизации (воображения), ограниченные повторяющиеся и стереотипные модели поведения, интересов и видов деятельности.
Триада Л.Уинг легла в основу разработки разделов, посвященных детскому аутизму, в распространенных официальных классификациях, в частности, международной классификации болезней (МКБ-10). Современные специалисты очень часто рассматривают триаду в качестве базиса для определения аутизма.
В работе известного английского психолога Ф.Аппе «Введение в психологическую теорию аутизма» приводится следующее определение аутизма: «Аутизм - это серьёзное нарушение коммуникации, социального взаимодействия и способности к воображению».
К.С. Лебединская, российский психиатр и дефектолог, определяет аутизм как отрыв от реальности, глубокий уход в себя, сопровождающиеся отсутствием или парадоксальностью реакций на внешние раздражители, пассивность восприятия и гиперранимость.
Т.Грэндин, американский философ и сторонник пропагандистской свободы аутистов, будучи сама аутистом, приводит следующее его определение: «Аутизм - это нарушение развития. Дефект в системе, отвечающей за восприятие внешних стимулов, который заставляет ребенка с обострением реагировать на одни явления внешнего мира, почти не замечая другие».
Аутизм представляет собой более комплексное нарушение, в отличие от умственная отсталости и эпилепсии, являясь симптомным проявлением дисфункции мозга, причиной которой могут выступать различные поражения.
В.В. Лебединский, О.С. Никольская, Е.Р. Баенская, М.М. Либлинг дают следующее определение аутизма: «Аутизм
- во-первых, экстремальное одиночество ребенка, нарушение его эмоциональной связи даже с самыми близкими людьми;
- во-вторых, крайняя стереотипность в поведении, проявляющаяся и как консерватизм в отношениях с миром, страх изменений в нем, и как обилие однотипных аффективных действий, влечений интересов;
- в-третьих, особое речевое и интеллектуальное недоразвитие, не связанное, как правило, с первичной недостаточностью этих функций, выраженное снижение порога аффективного дискомфорта».
Патопсихология рассматривает проявления детского аутизма в качестве клинической модели искаженного психического развития, при котором происходит ускоренное развитие одних психических функций при параллельном замедленном развитии других.
В качестве примера можно привести случаи, когда богатый словарный запас, не соответствующий возрасту, входит в логическую конфронтацию с недостаточным уровнем понимания обращенной речи, при этом с присутствием повышенного интереса к ее акустическим проявлениям, способность совершать некоторые сложные движения, требующие определенных усилий - с общей задержкой моторного развития.
Рассмотрев приведенные выше определения аутизма, данные разными авторами, можно сделать следующий вывод: ведущим симптомом расстройств аутистического спектра большинство специалистов считают недоразвитые социальные навыки, неспособность к осуществлению коммуникации и социального взаимодействия (иногда полный отказ от контакта с окружающей средой).
Разные подходы к проблеме психопатологической сущности и происхождения аутизма нашли отражение в классификациях аутистических расстройств ВОЗ и НЦПЗ РАМН.
На данный момент общепринятой считается Международная классификация болезней 10-го пересмотра ВОЗ (МКБ-10). В этой классификации выделены следующие аутистические расстройства:
- общие расстройства психологического развития;
- детский аутизм (начало от 0 до 3 лет);
- атипичный аутизм (начало в 3-5 лет);
- синдром Ретта;
- другое дезинтегративное расстройство детского возраста;
- гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями;
- синдром Аспергера;
- другие общие расстройства развития.
В МКБ-10 в целях подразделения аутистических расстройств использовался возрастной и синдромальный подходы

.
Общие черты с МКБ-10 имеет классификация, которая была предложена Американской психиатрической ассоциацией, официально принятая в США и широко используемая за рубежом, DSM-IV. Однако, обе эти классификации опираются на поведенческие характеристики и не учитывают этиологических, патогенетических и динамических моментов, хотя именно им отведена ключевая роль в классификациях, которые используются отечественными детскими психиатрами.
В.М.Башина предприняла попытку учесть вышеперечисленные факторы в классификации, предложенной НЦПЗ РАМН:
1. Детский аутизм эндогенного генеза
1.1.синдром Каннера (эволютивно-процессуальный, классический вариант детского аутизма);
1.2. инфантильный аутизм (конституционально-процессуальный), в возрасте от 0 до 12-18 месяцев;
1.3. детский аутизм (процессуальный): в возрасте до 3 лет (при ранней детской шизофрении, инфантильном психозе);
1.4. синдром Аспергера (конституциональный).
2. Аутистическиподобные синдромы при органическом поражении центральной нервной системы.
3. Аутистическиподобные синдромы при хромосомных, обменных и других нарушениях (при синдроме Дауна, при туберозном склерозе и других формах умственной отсталости).
4.Синдром Ретта (неуточненного генеза).
5. Аутистическиподобные синдромы экзогенного генеза:
5.1.Психогенный парааутизм.
6.Аутизм неясного генеза.


Клиническая характеристика детей с заболеваниями
аутистического спектра

Вероятность постановления диагноза «детский аутизм» (РДА, синдром Каннера) практически всегда основывается на выявлении у пациента следующих основных качественных отклонений: нодостаточное социальное взаимодействие, недостаточная взаимная коммуникация, а также стереотипные поведенческие формы, поскольку все вышеперечисленные факторы, присущие общим чертам индивидуального развития, проявляются во всех ситуациях и отличаются у пациентов отличаясь только степенью своей выраженности.
Идентифицировать данное расстройство возможно по особенным поведенческим проявлениям, которые не соответствуют умственному развитию, при этом наличие или отсутствие таких признаков как эпилептические приступы, туберозный склероз, умственная отсталость, врожденная краснуха, церебральный липидоз, фрагильная Х-хромосома и другие сопутствующие и характерные для аутизма заболевания, могут не приниматься в расчет.
Несмотря на многочисленные споры о природе аутизма, специалистам удалось сформулировать его основные симптомы, к которым относятся:
- потребность в уходе от контакта с окружающими;
- замкнутость и стремление к одиночеству;
- нетипичное сенсорное восприятие;
- задержка развития речи.
Аутистическое поведение характеризует жесткая форма стереотипности, варьирующаяся от многократных повторений простейших движений (взмахи руками, подпрыгивания и т.д.) до сложных манипуляций с предметами и своим собственным телом, нередко в сопровождении агрессии (направленной как на себя, так и на окружающий мир), самоповреждения, крика, негативизма, одним словом – деструктивностивной моделью поведения.
За редким исключением данные психические особенности развития детей с аутизмом проявляются уже в течение первого года жизни ребенка, при этом при достижении трехлетнего возраста они носят уже ярко выраженный характер. Именно поэтому крайне важна своевременная постановка диагноза. Специалисты говорят о необходимости постановки диагноза до пятилетнего возраста – более поздняя диагностика предполагает индивидуальное школьное обучение, большие трудности в освоении школьной программы, но, в любом случае, дальнейшая деятельность (как учебная, так и профессиональная) потребует создания специальной среды, приемлемой для такого пациента.
Количество детей с диагнозом «аутизм» во всем мире неуклонно и катастрофически растет.

Исходя из мирового опыта, можно сделать вывод, что ранняя диагностика вкупе с грамотным подходом к лечению способна в итоге «получить» из аутистов отличных специалистов, военнослужащих, членов социума, создающих собственные семьи. К сожалению, для России эти факты пока маловероятны, поскольку крайне редко аутисты в нашей стране становятся полноценными членами общества. Отчасти это происходит из-за, как правило, поздней постановки диагноза, когда многие механизмы работы с такими детьми уже становятся недоступны.
По мнению детского невролога А.Петрухина, в России на каждую тысячу здоровых детей рождается один ребенок с диагнозом «аутизм», а сам аутизм представляет собой одно из самых распространенных психических расстройств. Неутешительная статистика приводится и другими российскими экспертами. Так, М.Бардышевская говорит о том, что сегодня ребенок, страдающий аутизмом, есть практически в каждой возрастной группе учреждения дошкольного образования.
На сегодняшний момент в нашей стране на каждые 10000 детей диагностируется от 2 до 4 случаев раннего детского аутизма, если же говорить о сочетании с умственной отсталостью, то данная цифра вырастает до 20.
В психиатрической науке бытует устойчивое мнение, что клиническая картина аутистических расстройств не имеет определенной нозологической принадлежности. По данным исследований, проводимым психиатрами в нашей стране и за рубежом, такие специфически клинически очерченные синдромы, которыми являются ранний детский аутизм Каннера, синдром Ретта, синдром Аспергера, аутистические нарушения могут проявляться и при ряде других заболеваний, к которым относятся, например, заболевания, обусловленные хромосомной патологией (синдром Мартина-Белл, болезнь Дауна и др.), дисметаболические заболевания, эндокринопатия, органические поражения.
К достижению последних нескольких десятков лет можно отнести изучение параутистических состояний, которые возникают при присутствии неблагоприятных внешних факторов (например, достаточно высокий процент аутистов можно встретить среди воспитанников детских домов).
Проявление клинической картины расстройств развития психоневрологического генеза заключается, в первую очередь, в недостаточном количестве навыков коммуникации и социального взаимодействия, при этом выраженность и динамичность развития симптомов зависит от конкретного типа расстройств. Так, синдром Аспергера, отмеченный дефицитом социального взаимодействия, не вызывает критических нарушений языковой и когнитивной функции.


Неврологические нарушения у детей с расстройством аутистического спектра

При клиническом обследовании пациентов с расстройствами аутистического спектра специалисты, помимо основных клинических проявлений, обращают внимание и на неврологические нарушения, сопутствующие заболеванию. В большинстве случаев именно неврологические симптомы определяют характерные черты ребенка, страдающего аутизмом. Стоит отметить, что в качестве причин для проявления расстройств аутистического спектра, равно как и для сопутствующих неврологических нарушений могут выступать одинаковые мозговые механизмы.
Перечень неврологических расстройств у данной группы пациентов довольно обширный и может состоять из:
- замедленного и дисгармоничного раннего психомоторного развития;
- особенностей сенсорного восприятия;
- монотонности и ригидности двигательных/психических реакций;
- двигательной расторможенности;
- повышенной возбудимости;
- двигательных стереотипий;
- нарушений координации;
- диспраксии и т.д.
Чувствительной сфере пациентов с расстройствами аутистического спектра присущ ряд особенностей, в частности, гиперчувствительность к запахам, вкусовым и световым раздражителям. Также специалисты отмечают наличие сонофобии – боязнь определенных звуковых сигналов (дети могут закрывать уши для защиты от громких или незнакомых источников звука, многие испытывают страх при шуме самолета, включенном пылесосе); многие пытаются избежать тактильных раздражителей.
В то же самое время можно наблюдать противоположное проявление: так называемую сенсорную невосприимчивость. Дети могут не реагировать на собственное имя, остаются «глухими» к громкому звуку, не проявляют реакции на болевые ощущения, нанося себе повреждения и увечья.
Своеобразие сенсорных ощущений, наряду с тактильной и слуховой, затрагивает также и зрительную сферу, что проявляется в определенных сложностях при распознавании выражения лица окружающих людей.
Острые отрицательные реакции на тактильные стимулы встречается как изолированно, так и в рамках общей непереносимости сенсорных ощущений, в последнем случае ее можно сопоставить с гиперчувствительностью по отношению к световым и звуковым источникам.
Гиперчувствительность – один из ведущих признаков аутизма, указывающий на то, что ребенку присуще общее расстройство обработки сенсорных стимулов. Именно с целью избегания неприятных ощущений он использует стереотипные поведенческие механизмы.
Несовершенство и дисгармония движений отличают моторику детей с расстройствами аутистического спектра. Именно поэтому в детской психиатрии более раннего периода подобные отклонения обозначались необычными для неврологии терминами, например: «моторная дебильность», «двигательный инфантилизм», «лобная моторная недостаточность».
Дети, страдающие аутизмом, обладают рядом двигательных нарушений. Им присуща мышечная дистония, необычная походка, склонность к ходьбе на носках, им трудно удерживать равновесие, координировать и выполнять сложные движения. Однако эти проявления не являются ключевыми клиническими признаками расстройств аутистического спектра.
Некоторые исследовательские работы говорят об ассоциативных связях аутизма с проблемами двигательной активности, в том числе упоминаются мышечная гипотония и диспраксия. Однако связи расстройств аутистического спектра с тяжелыми двигательными недостатками выявлено не было.
Развитие детей, страдающих аутизмом, характеризуется отставленным и неравномерным становлением моторных актов (как крупной, так и мелкой моторики), дисгармонией моторного развития, нарушенной координацей движений, неадекватными постуральными реакциями, расстроенными ритмом и темпами сложных движений. Походку отличает неуклюжесть, замедленность, отмечается неравномерные шаги, наклоненная голова, движения рук при этом нескоординированное.
Дети могут испытывать затруднения при совершении поворотов, обхождении препятствий, испытывают малую устойчивость в положении «стоя» и при ходьбе, переменный мышечный тонус.
К двигательным стереотипиям, характерным для детей с аутизмом относят такие проявления, как раскачивание корпуса, повышенный интерес к часовому маятнику (способность к его бесконечному рассматриванию, использование повторяющихся слов и предложений, потрясывание головой, круговое хождение, постоянное надавливание на глазные яблоки