Клинические случаи проявления лимфангиом

Для того, чтобы наглядно разобраться в тактике лечебного подхода при лимфангиомах, нами было рассмотрено несколько реальных клинических случаев, описанных в журналах периодической печати, включая случай обнаружения данной патологии у плода.
Клинический случай №1.
При рождении у ребенка присутствовала кистозная лимфангиома по обеим сторонам шеи, которая распространялась на дно полости рта (см. рисунок 4). Наблюдается макроглоссия. Склерозирующая терапия была назначена с первого месяца жизни с использованием препарата Ethibloc® (Ethicon GmbH, Hamburg-Norderstedt, Германия) в количестве 2 мл (спиртовой раствор зеина), но результаты были не удовлетворительными. Проведена склерозирующая терапия ОКЦ-432. Концентрация ОКЦ-432 составляла 0,01 мг/дл. После аспирации жидкости в зоне поражения было введено аналогичное количество ОК-432, составившее 20 мл. Инъекции проводились с под контролем УЗИ под общей анестезией и после информированного согласия родителей.
Рисунок 4. Пренатальная ультрасонография, демонстрирующая макроглоссию и поражение шеи [13]
В возрасте 18 месяцев при склерозирующей терапии ОКЦ-432 возник респираторный дистресс синдром. Проводилась трахеотомия. Через два месяца была проведена подчелюстная и двусторонняя функциональная диссекция шеи. Трахеотомическую трубку удалили через год. К концу наблюдения макроглоссия и прогнатизм все еще имели место. Не обнаружено рецидива заболевания в области проведенной диссекции. Лимфангиоматоз, в основании языка, все еще присутствует на момент последнего наблюдения [13].
Клинический случай №2.
Отсутствует пренатальный диагноз объемного образования шеи. При рождении в правой области шеи присутствовало объемное образование. В последующие недели новообразование увеличилось. МРТ выявила наличие поражения с внутренними сегментами в правой части шеи с дислокацией сонной артерии и правой внутренней яремной вены. Диссекция шеи проводилась с удалением большого поликистозного массива. Гистопатология выявила множественную кистозную гигрому. Три месяца спустя произошел рецидив заболевания с одним кистозным образованием (см. рис. 5).
Рисунок 5. Пациент после диссекции шейной гигромы [13]
Склеротерапию проводили с ОКЦ-432. Концентрация ОКЦ-432 составляла 0,01 мг/дл. После аспирации жидкости из зоны поражения вводили то же количество ОКЦ-432 (максимум 20 мл). Инъекции проводились под контролем ультрасонографии и под общей анестезией (с информированным согласием родителей). В момент последнего обследования рецидива не было [13].
Клинический случай №3.
Девочка 7 лет поступила с диагнозом «лимфангиома» в стоматологическое отделение медицинской клиники с дентальными и окклюзионными проблемами. Мать девочки заявила, что у нее имелись пузырьковые поражения на всей поверхности языка с самого рождения, которые увеличивались по мере ее роста.
Начиная с 5 лет пациентка многократно госпитализировалась по поводу макроглоссии для операций. Эти операции состояли из трех неудачных лазерных вмешательств и еще двух хирургических диссекций, включая частичную глоссэктомию. Согласно гистопатологическому исследованию пациентке был поставлен диагноз «поверхностная лимфангиома».
При клиническом обследовании у девочки обнаружился передний открытый прикус из-за продолжительной макроглоссии, нарушение окрашивания верхнечелюстных резцов и кариозные молочные зубы (рис. 6).
Рисунок 6

. Нарушение окраски верхнечелюстных резцов и кариозные молочные зубы [15]
У пациентки выявлены выраженные речевые нарушения из-за ограничения движения языка. После хирургической операции пациентка могла свободно удерживать свой язык внутри ротовой полости, и косметические результаты были хорошими.
При поступлении пациентка жаловалась на боль в зубах, что вызвало проблемы с едой. Как правые, так и левые верхнечелюстные первые молочные моляры были болезненными. Панорамная радиография показала, что у пациентки была резорбция корней из-за хронического воспаления. Другой проблемой было кровоточивость десен при чистке зубов, которая не давала ей возможности для выработки постоянных гигиенических привычек ухода за полостью рта.
Инструкции по гигиене полости рта и удаление кариозных молочных зубов планировалось в качестве лечения, так как девочка отказалась от ортодонтического вмешательства.
После лечения пациентка не болела и кровотечение десен не наблюдалось. Гигиена полости рта постоянно соблюдается (рис. 7) [15].
Рисунок 7. Состояние зубов после лечения, в том числе включающего инструкции по гигиене и удаление молочных зубов [15]
Клинический случай №4.
12-летняя девочка была доставлена ​​в стоматологическое отделение офтальмологической медицинской клиники с жалобой на повторное увеличение языка. Семья пациентки была в курсе этого состояния, так как подобные проблемы начались с 3 лет. Однако биопсия ранее не проводилась.
В анамнезе мать пациентки сообщила, что это увеличение в размерах произошло главным образом после эпизода тонзиллита, который сопровождался лихорадкой. Никаких других заболеваний не было в истории болезни.
При осмотре полости рта обнаружено поражение языка, состоящее из нескольких пузырьковых элементов на левой стороне языка, распространяясь на как спинку, так и в нижнюю часть. У пациента не было проблем с зубами или окклюзией, так как опухоль была не такой большой и язык находился внутри полости рта.
Осмотр полости рта выявил кариес, особенно у левых премоляров и моляров как на верхней, так и на нижней челюсти (верхнечелюстные и нижнечелюстные первые моляры, и первые премолярные зубы нижней челюсти были кариозными), а также выраженное воспаление десен.
Проводилась биопсия, после чего кариозные зубы были пролечены вместе с периодонтальной коррекцией. Были даны инструкции по гигиене полости рта, и пациентке предложено правильно почистить зубы в качестве теста.
Рекомендовалась мягкая зубная щетка маленького размера, особенно для левой стороны, где были пузырьковые высыпания. После лечения зубов жалобы исчезли. Согласно результатам биопсии, диагноз пациентки был микрокистозная лимфангиома. Поскольку поражение было бессимптомным, и болевой синдром отсутствовал, пациентка отказалась от операции. Семья девочки решила внимательно следить за поражением и продолжать регулярные наблюдения.
Ребенок регулярно проходит обследования в следующие три года и восемь месяцев, в течение этого времени не зафиксировано увеличения лимфангиомы в размерах за весь период наблюдения [15].
Клинический случай №5.
10-летний мальчик с ранее диагностированной микрокистозной лимфангиомой поступил в стоматологическое отделение офтальмологической медицинской клиники с жалобой на болезненность и кровоточивость десен.
Согласно анамнестическим данным пациент родился с поверхностной лимфангиомой на спинке языка и размер опухоли увеличивался со временем.
Обследование ротовой полости выявило кариес и абсцесс в правом верхнечелюстном первом моляре, где определялось ​​размягчение ткани (рисунок 8).
Рисунок 8