Воронкообразная деформация грудной клетки

Введение
Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК, pectus exavatum) — наиболее распространенный дефект развития передней грудной стенки, для которого характерно формирование различного по глубине и форме западения грудины и передних отделов ребер. Частота развития ВДГК равна 0,1—0,8 на 100 новорожденных, встречается от 2 до 9 раз чаще у лиц мужского пола. Впервые ВДГК описал Bauhinus в 1600 г.
Заболевание проявляется не только косметическим недостатком, но и нарушением функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Изменение объема и формы грудной клетки вызывает смещение внутренних органов, уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки, что приводит к бронхитам, пневмониям, ателектазам легких, одышке, нарушению обменных процессов, что сказывается на общем физическом развитии и психическом состоянии.
 Деформация с возрастом ребенка увеличивается, и клинические проявления прогрессируют. Консервативное лечение не эффективно, до 20 % пациентов нуждаются в оперативном лечении.
Таким образом, стандартизация клинико-диагностического процесса и способов лечения данной патологии позволяет выработать оптимальный алгоритм работы и получить хорошие клинические, косметические, и психосоциальные результаты.
1. Причины формирования воронкообразной грудной клетки
Этиология и патогенез ВДГК точно не известны. Несмотря на множество гипотез и теорий, до сих пор не существует единого мнения относительно причины возникновения заболевания.
Первая гипотеза патогенеза ВДГК описана в 1596 году J. Bauhinus. Согласно этой теории, грудина втягивается внутрь диафрагмой. Косвенным доказательством данной гипотезы может быть развитие ВДГК у детей, оперированных по поводу диафрагмальных грыж. В отличие от J. Bauhinus, R.H. Sweet считал, что грудина смещается кзади по направлению к позвоночнику необычно длинными, изогнутыми внутрь реберными хрящами.
Высказаны предположения о развитии заболевания вследствие рахита, дыхательной обструкции, повышенного внутриматочного давления во внутриутробном периоде, дисбаланса между тракцией диафрагмы и прочности грудной клетки, что вызывает депрессию грудины.
Многими учеными высказывается мнение, что причиной формирования ВДГК является хондродисплазия реберного хряща, приводящая к опережающему росту ребер.
Хотя точная этиология воронкообразной грудной клетки неясна, как полагают, деформация является результатом аномального развития реберных хрящей. Их чрезмерный рост, особенно у мест прикрепления к грудине 4-7 ребер, приводит к прогрессивному дорсальному смещению грудины в сторону позвоночника и дислокации органов средостения. В большинстве случаев искривление грудной клетки являются генетической аномалией и возникает на фоне синдрома Марфана, аномалии остеогенеза, синдрома Тернера, синдрома Дауна, ахондроплазии. Генетические дефекты обусловлены непропорциональным развитием костной и хрящевой ткани и вызывает развитие ассиметрии ребер и грудины, а также появление вогнутости и выпуклости грудной клетки.
Почти 65% пациентов с данной патологией имеют родственников с деформацией грудной клетки в анамнезе. Учитывая системное нарушение коллагеновых структур, у пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки наблюдается астеническое телосложение, удлиненные конечности, различные формы нарушения осанки, плоскостопие, арахнодактилия, гипермобильность суставов, миопия, слабо развитая мышечная система, нарушение прикуса и т. д. 
Иногда деформация грудной клетки является приобретенной и может развиться на фоне таких заболеваний как сколиоз, рахит, туберкулезная инфекция и сифилисная инфекция костей. Помимо этого, основной причиной деформации грудины могут являться механические травмы и повреждения.
Последствия воронкообразной деформации грудной клетки связаны, прежде всего, с очевидным косметическим дефектом и, как следствие, развитием нередко в молодом возрасте психологической депрессии. Многие пациенты обращают внимание только на косметический аспект, однако у них могут иметься скрытые функциональные нарушения со стороны сердца и легких, которые усугубляются с возрастом. В исследованиях доказано, что около 15% пациентов с воронкообразной грудной клеткой имеют снижение физической активности вследствие данной патологии.
Существует множество классификаций воронкообразной деформации грудной клетки. С развитием малоинвазивной хирургии эти классификации добавляются и уточняются. Наиболее анатомически емкая и полная классификация, используемая нами, классификация по Park. На основании РКТ органов грудной клетки выделяется две группы:
I с симметричной деформацией
классическая (IА);
симметричная деформация с широким плоским типом (IВ);
II с ассиметричной деформацией
эксцентричная локальная (IIA1);
ассиметричная эксцентричная с широким плоским типом (IIA2);
ассиметричная эксцентричная с глубоким типом, или так называемый Grand Canyon (IIA3);
ассиметричная с несбалансированным типом (IIB).
Существует достаточное количество шкал оценки степени деформации

. Самая распространенная общеевропейская шкала, принятая ассоциацией торакальных хирургов, занимающихся воронкообразной деформацией грудной клетки, для оценки степени деформации и выставлении показаний к операции — шкалу Халлера, или индекс Халлера (Haller Index (HI). Этот индекс представляет собой отношение поперечного грудного размера к передне-заднему размеру, в норме равен 2,5. В нынешнее время практически все ведущие специалисты в области воронкообразной деформации грудины считают индекс Халлера основным диагностическим показателем и критерием выбора в показаниях к операции. При превышении показателя 3,2-3,5 показано оперативное лечение.
Одним из наиболее известных и применяемых методов оценки степени деформации является предложенный в 1962 году индекс Гижицкой. Индекс представляет собой отношение наименьшего (А) стерно-вертебрального расстояния к наибольшему (В), и характеризует 3 степени деформации (табл 1).
Таблица 1. Индекс Гижицкой
2. Симптомы воронкообразной деформации грудной клетки
Для оценки степени деформации, выбора метода коррекции и объема оперативного вмешательства необходимо провести полный комплекс диагностических исследований, включающий:
сбор жалоб;
анамнеза;
осмотр;
общие клинические анализы (развёрнутый анализ крови, общий анализ мочи, исследование кала и др.);
биохимические анализы крови (определение в крови уровня К, Na, сахара, кальция, билирубина и его фракций, АЛТ, ACT, амилазы и др.).
Деформация грудной клетки обусловлена развитием таких симптомов, как нарушение работы сердечнососудистой системы, дисфункция дыхания, видимые дефекты грудной клетки. Клиническая выраженность симптомов заболевания обусловлена степенью деформации грудины. Чем более выраженными являются нарушения формы грудной клетки, тем более интенсивно у пациента будет наблюдаться развитие патологической симптоматики.
В большинстве случаев (92% от всех врожденных деформаций) у детей встречается воронкообразная патология грудины, которая характеризуется неполноценным развитием реберных хрящей, в результате чего образуется углубление в нижней или средней зоне груди. Грудина значительно увеличена в поперечном направлении. При воронкообразной деформации кость грудины вдавлена внутрь, по направлению к позвоночнику. Углубление нижней части грудной клетки и верхней части брюшной стенки имеет вид воронки. Грудная клетка выглядит расширенной (рис. 1).
Рис. 1 Воронкообразная деформация грудной клетки
По мере роста и формирования детского организма недуг приобретает более выраженный характер. По мере роста ребер явно уменьшается полость грудной клетки. По мере этого наблюдаются новые симптомы:
края ребер выступают, под ними образуется борозда;
края ребер отодвигают прямые брюшные мышцы, в результате чего живот кажется больше;
нарушение работы органов грудной клетки;
подверженность к респираторным болезням, пневмонии;
стридорозное дыхание: вдох затруднен, выполняется со свистом, при этом дыхательная мускулатура напрягается, яремная впадина втягивается.
У новорожденных малышей данная патология имеет слабо выраженный характер.
Как правило, деформацию легко заметить, когда ребенку исполняется 3 года. Именно в этот период начинается фиксированное искривление грудной клетки и ребер. Осанка ребенка и его внешний вид приобретают все более характерные признаки:
кифоз грудного отдела, который усиливается;
возможные боковые искривления позвоночного столба;
предплечья опущены;
живот выступает вперед;
происходит уплощение грудной клетки;
воронка становится более заметной.
Глубина впадины зависит от прогрессирования деформации и возраста пациента.
По сравнению со сверстниками, дети отстают в своем физическом развитии, подвержены простудным заболеваниям и вегетативным расстройствам, быстро устают при занятиях спортом или физической активности.
В случае деформации верхнего или среднего отдела грудной клетки отмечается ладьевидное углубление, при котором могут нарушаться двигательные функции.
При постановке диагноза специалист полагается на результаты физикального осмотра пациента и результаты инструментальных исследований.
Инструментальная диагностика включает такие способы, как рентгенография, которая позволяет выявить вид патологии и степень ее развития.
Посредством компьютерной томографии выявляются костные дефекты, сдавливание легких, смещение средостения, а также степень развития заболевания.
А при помощи магнитно-резонансной томографии можно получить обширную информацию относительно отклонений в мягких и костных тканях.
Если есть подозрение на нарушение в работе легких и сердца, тогда проводится эхокардиография, сердечный мониторинг способом Холтера, рентген легких и другие исследования.
3