Свертывание крови. Характеристика факторов свертывания крови

Введение
Свертывание крови является проявлением защитной функции крови. Этот процесс направлен на локационную остановку кровотечения для сохранения крови в сосудистой системе. Однако есть и противостояние данного процесса, которое называется противосвертывающей системой. А гемостаз является совокупностью этих двух систем.
Гемостаз- это комплекс реакций, направленных на остановку течения при травме сосудов. Сохранность жидкого состояния крови регуляция транскапиллярного обмена, резистентность сосудистой стенки являются главными факторами свёртывания крови.
Существует два вида остановки кровотечений: сосудисто-тромбоцитарный гомеостаз, останавливающий кровотечение из мелких сосудов и свертывание крови, которое борется с кровотечением вен и артерий. Однако свертывание крови происходит при обоих видах путем создания тромбоцитарной пробки.
В нашем организме кровь циркулирует в жидком состоянии, но при нарушении целостности кровеносных сосудах, она должна немедленно свертываться.
Факторами, которые поддерживают кровь в жидком состоянии являются:
 внутренние стенки сосудов и форменные элементы крови заряжены отрицательно;
эндотелий сосудов секретирует простациклин ПГИ-2 – ингибитор агрегации тромбоцитов, антитромбин III, активаторы фибринолиза;
факторы свертывающей системы крови находятся в сосудистом русле в неактивном состоянии;
наличие антикоагулянтов;
большая скорость кровотока.
1 ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ
Факторы свертывания крови - это группа веществ, содержащаяся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающая свертывание крови. Большинство факторов свертывания – белки. [1] Их можно разделить на плазменные и тромбоцитные.
Плазменные факторы свертывания крови
Плазменные факторы свертывания крови - это прокоагулянты, активация и взаимодействие которых приводят к образованию сгустка фибрина.
Факторы свертывания крови вырабатываются организмом в неактивном состоянии. Если факторы из неактивных (проферментов) становятся активными ферментами, к их обозначению добавляется буква “а” (например, Х — неактивная форма фактора свертывания X, Ха- его активная форма). Если активным действием начинает обладать один из фрагментов фактора, к нему тоже добавляется буква “а”.
К плазменным фактором относится 15 веществ, выполняющих функцию свертывания.
Фактор I. Фибриноген.
Характеризуется как грубодисперсный фибриллярный белок (гликопротеид), находящийся в плазме в растворённом состоянии. В процессе свёртывания он становится нерастворимым, образуя фибрин (ф. Iа), состоящий из тонких нитей - фибрилл, переплетающихся между собой в виде сети.
Фактор II. Протромбин.
Определяется как грубодисперсный белок плазмы (гликопротеид) - неактивный кальций, зависимый предшественник протеолитического фермента тромбина (ф.IIа). Синтезируется в гепатоцитатах при обязательном наличии витамина К.
Фактор III. Тканевой тромбопластин, тканевой фактор.
Тромбопластин - фосфолипопротеид, который освобождается при повреждении тканей. Поступая в плазму крови, он воздействует на протромбин, превращая его в тромбин.
Фактор IV. Ионизированный кальций.
Принимает участие в процессе свёртывания на разных этапах. Ионы кальция обеспечивают сближение и оптимальную ориентацию ферментов свертывания.
Фактор V. Проакцелерин (лабильный фактор).
Неактивная форма акцелерина, синтезируется в печени, относится к b-глобулинами.
Фактор VI. Акцелерин. Белок плазмы крови глобулиновой природы, ускоряющий превращение протромбина в тромбин. Исключен из номенклатуры.
Фактор VII.Проконвертин (стабильный фактор).
Неактивная форма протеолитического фермента конвертина (белка глобулиновой природы), активирующего действие тканевого тромбопластина. Синтезируется в печени и является К-витаминозависимым фактором.
Фактор VIII. Антигемофильный глобулин А.
Гликопротеин, состоящий из 2-х субъединиц:
1) субъединицы VIII: К – является носителем коагуляционных свойств.
2) субъединицыVIII:ФВ (фактор Виллебранда) – носитель адгезивной способности. Антигеморрагический сосудистый фактор, регулирующий образование фактора VIII в тканях РЭС. Синтезируется эндотелием сосудов, содержится в плазме и в тромбоцитах, играет роль в стимуляции гемостатической функции тромбоцитов и их взаимодействии с сосудистой стенкой. Образует вместе с факторомVIII: К сложному белковому комплексу. Ф VIII является аллостерическим активатором ф.X в присутствие ионов кальция и ф. 3.
Фактор IX. Фактор Кристмасса, антигемофильный фактор В.
Катализирует образование тромбокиназы. Синтезируется в печени и является К-витаминозависимым фактором

. При его дефиците развивается гемофилия В.
Фактор X. Фактор Стюарта-Прауэра, протромбокиназа.
Белковый компонент (гликопротеин), участвующий в образовании протеолитического фермента тромбокиназы и, непосредственно, в превращении протромбина в тромбин. Синтезируется в печени при наличии витамина К.
Фактор XI. Фактор Розенталя, антигемофильный фактор С.
Является предшественником протеолитического фермента плазменного тромбопластина, гликопротеин. Ускоряет образование тромбокиназы. При его дефиците развивается гемофилия С.
Фактор XII. Фактрор Хагемана, контактный фактор.
Белковый компонент плазмы глобулиновой природы (гликопротеин), с которого начинается процесс свёртывания крови
Фактор XIII. Фибринстабилизирующий фактор, фактор Лаки-Лоранда.
Участвует в переходе растворимого фибрина в нерастворимую форму.
Фактор XIV. Фактор Флетчера (прекалликреин)
Предшественник протеолитического фермента калликреина (ф. XIVа), катализирующего активацию ф. XIIа, а также образующие кинины.
ФакторXV. Фактор Фитцджеральда-Фильямса-Флоджека (кининоген).
Высокомолекулярный кининоген; образующийся из него кинин (ф.Vа) повышает чувствительность ф.XI к действию ф. ХIIа. [2]
Тромбоцитарные факторы свертывания крови
Кроме плазменных факторов, в свёртывании крови участвует и ряд клеточных факторов, выделяемых форменными элементами крови (тромбоцитарные, эритроцитарные и лейкоцитарные факторы).
Тромбоцитарные факторы обозначаются арабскими цифрами. Наиболее важными из них являются:
Ф.1 – ускоряет образование тромбина из протромбина.
Ф.2 – акцелератор тромбина – ускоряет превращение фибриногена в фибрин
Ф.3 – пластиночный фактор (тромбоцитарный тромбопластин) – фосфолипид, способствующий превращению протромбина в тромбин.
Ф.4 – антигепариновый фактор – устраняет антигепариновый эффект гепарина и его влияние на образование протромбиназы.
Ф.8 – ретрактозим (обеспечивающий ретракцию, сокращение кровяного сгустка).
Ф.9 – серотонин – сосудосуживающий фактор тромбоцитов.
Ф.12 – АДФ (аденозинфосфат) – фактор агрегации тромбоцитов.
Все факторы являются ускорителями свёртывания крови и называются акцелераторами (активаторами). В кровяном русле имеются также вещества, замедляющие свёртывание крови – ингибиторы.
Все факторы в организме находятся в неактивном состоянии, но при повреждении сосудистой стенки происходит их быстрая и последовательная активация, результатом которой является свёртывание крови. [4]
МЕХАНИЗМЫ СВЕРТЫВАНИЯ
В гемостатической реакции принимают участие: ткань, окружающая сосуд; стенка сосуда; плазменные факторы свертывания крови; все клетки крови, но особенно тромбоциты. Важная роль в свертывании крови принадлежит физиологически активным веществам, которые можно разделить на три группы:
способствующие свертыванию крови;
препятствующие свертыванию крови;
способствующие рассасыванию образовавшегося тромба.
Существует два механизма остановки кровотечений: внешний и внутренний.
Внешний механизм подразумевает под собой попадание из оболочки разрушенных клеток в кровяное русло белка-тромбопластина, который соответствует III фактору. Присоединением молекулы кальция он активирует VII фактор. А та субстанция, что образовалась в результате их слияния оказывает прямое воздействие на Х фактор. После всего Х фактор присоединяется к тканевым фосфолипидам и V фактору. Сформировавшийся комплект за пару секунд преобразовывает долю протромбина в тромбин.
Внутренний механизм проходит под действием разрушенного эндотелия или форменных элементов активируется XII фактор, который после воздействия кининогена плазмы активирует XI фактор. XI действует на IX фактор, который после перехода в активную фазу формирует комплекс: «коагуляционный фактор (IX) + Антигемофильный фактор В (VIII) + тромбоцитарный фосфолипид + ионы Са (IV)». Он активирует фактор Стюарта-Прауэра (X). Активированный X совместно с V и ионами Са действуют на фосфолипидную оболочку клетки и формируют новое образование – кровяную протромбиназу, которое обеспечивает переход протромбина в тромбин.
Внешний механизм свертывания крови длится примерно 15 секунд, на внутренний приходится от 2 до 10 минут. Завершается эта фаза свертывания образованием тромбина из протромбина.
Протромбин синтезируется в печени, чтобы синтез осуществлялся нужен витамин К, который поступает с едой и накапливается в печеночной ткани. Таким образом, при поражении печени или недостатке витамина К, система свертывания крови не функционирует нормально, и часто возникает неконтролируемый выход крови из сосудистого русла