Патология центральной нервной системы

Введение

Актуальность темы. Перинатальные поражения головного мозга занимают важное место среди заболеваний детей раннего возраста, существенно влияют на дальнейшее развитие ребенка и обусловливают высокие показатели перинатальной заболеваемости, смертности и инвалидности.
По данным комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения, около 10% детского населения имеют нервно психические расстройства, 80% из которых начинаются в перинатальном периоде. Период новорожденности является определяющим с точки зрения адаптации, выживания и последующей качества жизни. Поражение головного мозга в ранние сроки онтогенеза замедляют созревание параметров функциональных систем центральной нервной системы (ЦНС), что повышает риск возникновения отдаленных последствий. Проблема адаптации детей, перенесших перинатальное поражение ЦНС, является нерешенной и актуальной.
Цель работы - изучить особенности течения неонатального периода у детей, перенесших перинатальные гипоксические поражения ЦНС.
Задачи:
изучить врожденные пороки развития ЦНС;
изучить особенности развития детей дошкольного возраста с перинатальной патологией центральной нервной системы.
Материал и методы. Обследовано 57 детей 3-7 лет распределенных на две группы в зависимости от перинатальной патологии ЦНС в анамнезе. Основную группу составил 21 ребенок с перинатальной патологией, контрольную - 36 детей. Обе группы сопоставимые по половозрастным признакам. У всех детей изучались физическое развитие, социометрические данные, неврологический статус, проводилась оценка психомоторного развития.
Врожденные пороки развития ЦНС: современное состояние проблемы

Врожденные пороки развития центральной нервной системы (ЦНС) составляют одну из наиболее острых и актуальных медико-социальных проблем современности и занимают ведущее место в структуре детской смертности, заболеваемости и первичной детской инвалидности. Во многих случаях при наличии выраженных морфологических изменений возникают резистентные эпилептические припадки и грубый неврологический дефицит.
Необходимо учитывать и моральный эффект влияния самого факта рождения ребенка с врожденной патологией ЦНС на психологическое состояние семьи. Поэтому во многих странах мира своевременная диагностика (особенно пренатальная), профилактика и прогнозирования данной патологии имеют приоритетное направление. Согласно данным ВОЗ, 20% детской заболеваемости и инвалидности, а также 15-20% детской смертности вызваны недостатками развития. При этом считается, что 10% из них обусловлены действием вредных факторов окружающей среды, 10% - хромосомными аномалиями, а остальные 80% носят смешанный характер.
Врожденные пороки развития ЦНС составляют около 25% всех врожденных пороков у детей, а их доля в структуре перинатальной и младенческой смертности в настоящее время составляет около 30%. В России на данный момент нет точных данных о распространенности врожденных пороков развития ЦНС с выделением определенных нозологических форм, поэтому они не находят своего отражения в официальных отчетах Минздрав России и других статистических документах.
Отсутствие объективной информации о распространенности и структуре врожденных пороков развития ЦНС приводит недостатки в процессе предоставления и обеспечения детям медицинской помощи. Поэтому одной из важных задач современной медицинской науки является объективизация сбора, учета и подтверждения полученных данных, разработка и внедрение дифференцированных подходов по ведению беременности у женщин с врожденными пороками развития плода. Следует отметить, что большинство тяжелых врожденных пороков заканчиваются смертью детей в раннем возрасте, не оправдывая огромных расходов общества на лечение и уход за ними, а реабилитационная помощь при выживании больного ребенка не в полной мере может обеспечить качество его здоровья, необходимой для полноценной интеграции в общество

.
Тяжесть клинических проявлений зависит от выраженности структурного поражения мозга. Грубые аномалии проявляются уже с периода новорожденности, формируя в дальнейшем задержку и отставание психо-моторного развития, синдром детского церебрального паралича, эпилептический синдром и др. Все это определяет развитие профилактики и своевременной диагностики врожденных пороков развития как актуальную задачу здравоохранения.
Существует несколько классификаций врожденных пороков развития ЦНС, которые учитывают структурно-патогенетический принцип, последовательные фазы формирования и созревания ЦНС с учетом паттернов генетической экспрессии. Необходимо отметить, что наиболее важной является классификация, которая была разработана и введена с учетом последовательных фаз формирования ЦНС.
Первый вариант этой классификации было предложено в 1996 г. A. J. Barkovich и соавт. с последующими дополнениями в 2001 и 2005 годах. Согласно этой классификации, каждая мальформация (аномалия, порок развития) имеет связь с определенным периодом развития нервной системы, что необходимо учитывать в процессе пренатальной диагностики врожденных мальформаций ЦНС.
Ниже приведены последовательные этапы онтогенеза головного мозга, с каждым из которых может быть связана определенная порок развития головного мозга.
дорзальная индукция (3-4-й недели гестации)
образование нервной трубки, клеток оболочек мозга, каудальных отделов нервной трубки; при нарушении процесса дорзальной индукции основными недостатками являются аненцефалия, энцефалоцеле, мальформация Арнольда - Киари.
Вентральная индукция (5-10-й недели гестации) - формирование передних отделов мозга и структур лица; при нарушении вентральной индукции среди основных пороков ЦНС выделяют голопрозэнцефалия, септооптичну дисплазию, лобарную аплазию, агенезии прозрачной перепонки.
Нейрональная и глиальная пролиферация (2-5-й месяцы гестации)
пролиферация нейронов и глии в перивентрикулярных участках; при нарушении нейрональной пролиферации основными недостатками являются микролисенцефалия, гемимегаленцефалия, мегаленцефалия и др.
Нейрональная миграция (3-5-й месяцы гестации) - смещение клеток к периферии и формирования коры и субкортикальных структур, а также формирование слоев коры мозжечка; при нарушении процесса нейрональной миграции основными недостатками являются лиссэнцефалия, гетеротопия, агенезия мозолистого тела и др.
организация (от 6-го месяца до рождения и в постнатальный период) - формирование слоев коры, развитие аксонов, дендритов, синапсов, при нарушении организации основными недостатками являются полимикрогирия, шизенцефалия.
Итак, в первой половине беременности преобладают процессы формирования мозговых структур и миграции нейронов, а во второй половине - начало процессов организации нервных волокон, при этом каждая порок развития имеет связь с определенным периодом развития нервной системы.
Недостатки в этапе дорзальной индукции Мальформации, возникающих на ранних этапах онтогенеза (в частности, на этапе дорзальной индукции), характеризуются значительной тяжестью и, как правило, не совместимые с жизнью (например, в случае аненце фале - полного или частичного отсутствия больших полушарий головного мозга , костей свода черепа и мягких тканей).
Возникновение мальформации Ар Нольде - Киари также связанное с этим этапом он тогенезу ЦНС. Данная аномалия представляет собой могу родить на патологию развития ромбовидного мозга с опущением ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, ущемленных нием их на этом уровне и затруднением свободной цир куляции спинномозговой жидкости