КТ и МРТ диагностика аномалий дуги аорты

Введение

Врожденные аномалии дуги аорты являются одними из наиболее частых среди всех врожденных пороков развития.
В этиологии таких аномалий играют роль непосредственно генетические факторы, например, хромосомные и генные мутации; экзогенные тератогенные факторы (внутриутробные инфекции - вирус краснухи, Коксаки, цитомегаловирус, иные вирусные заболевания с лихорадкой в первом триместре беременности у матери; влияние некоторых медикаментов в первом триместре (противоэпилептические средства, литий, талидомид, витамин А, изотретиноин, сульфазалазин, ибупрофен, триметоприм); регулярное взаимодействие с токсическими веществами (лаки, краски). Следующая группа причин – осложненный гинекологический анамнез у матери (выкидыши, мертворождения и т.д.), курение и злоупотребление алкоголем, а также ряд хронических заболеваний у матери, например, сахарный диабет и др. Общеизвестно, что риск рождения ребенка с врожденными аномалиями повышается с возрастом матери. В целом же, общепринятой в настоящее время считается мультифакториальная этиология аномалий дуги аорты [14].
Основные патогенетические механизмы врожденных пороков сердечно-сосудистой системы – это нарушение кардиальной гемодинамики вследствие перегрузки отделов сердца объемом или сопротивлением и нарушение системной гемодинамики: полнокровие или малокровие малого круга кровообращения, малокровие большого круга кровообращения, что ведёт к системной гипоксии. Конечный результат этих процессов – развитие сердечной недостаточности [14].
Согласно классификации Dillman J.R., врожденные аномалии дуги аорты и её ветвей разделяют на три класса: с полным сосудистым кольцом (двойная дуга аорты; левая или правая дуга аорты с ретроэзофагеально проходящей артериальной связкой (протоком); левая или правая дуга аорты с аберрантной подключичной артерией и замыкающей кольцо артериальной связкой (протоком); левая или правая дуга аорты с аберрантным плечеголовным стволом), неполным сосудистым кольцом (левая или правая дуга аорты с аберрантной (ретроэзофагеальной) подключичной артерией или плечеголовным стволом; левая или правая огибающая пищевод дуга аорты) и с сосудистой петлей (аберрантная левая легочная артерия; аномально расположенная общая сонная артерия или плечеголовной ствол, пересекающие впереди трахею и т.п.) [14].

Рис. 1. А – аберрантная правая подключичная артерия при левосторонней дуге аорты; б- правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией; в – правосторонняя дуга аорты – зеркальный вариант; г – двойная дуга аорты. ВА – восходящая аорта; НА – нисходящая аорта; ПП – правая подключичная артерия; ПС – правая сонная артерия; ЛС – левая сонная артерия; ЛП – левая подключичная артерия.
Клиническая картина врожденной аномалии определяется степенью сдавления пищевода и трахеи, которое манифестирует уже в первые месяцы жизни затруднениями при кормлении, частыми срыгиваниями и рвотами, слабой прибавкой массы тела и отставанием в развитии. У детей старше 1 года отмечается дисфагия, регургитация и рвота при обильном приеме пищи. У дети более старшего возраста могут возникать жалобы на тупую боль за грудиной при глубоком дыхании или глотании [3].
Компрессия сосудистым кольцом трахеи проявляется у грудных детей стридорозным, шумным, дыханием, одышкой. Иногда подобные приступы носят синкопальный характер, сопровождаются кашлем, удушьем, апноэ, а также цианозом. Провоцируют приступы стридорозного дыхания и одышки физическая нагрузка, психоэмоциональное напряжение, обильный приеме пищи. Пациенты испытывают определенное облегчение в вынужденном положении с запрокинутой головой, при котором улучшается проходимость трахеи и дыхание становится более свободным [2, 14].
Основное лечение аномалий дуги аорты – хирургическое вмешательство. Абсолютное показание к оперативному лечению - наличие и прогрессирование симптомов сдавления пищевода и трахеи. Отсрочка в случаях прогрессирования заболевания и выраженной клинической картины ведет к необратимым изменениям стенок трахеи, и операция может оказаться неэффективной. [14].
Учитывая значительное влияние данных патологий на развитие ребенка, качество жизни и её продолжительность при декомпенсированном состоянии, важна своевременная и качественная диагностика. Помимо общих методов, таких как сбор жалоб, анамнеза, физикальное обследование, применяются ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки. Однако наиболее современными методами являются КТ и МРТ с контрастированием [14].
Целью данной работы было изучить данные литературных источников касательно роли КТ и МРТ в диагностике аномалий дуги аорты, оценить их возможности.


1.Компьютерная томография

Наиболее информативными методами диагностики врожденных пороков дуги аорты являются компьютерная томография (КТ), и магнитно-резонансная томография (МРТ)

. Эти методы обладают большей диагностической ценностью, чем эхокардиография, неинвазивны. «Золотым стандартом» визуализации анатомии дуги аорты при её врожденных пороках и брахиоцефальных сосудов является мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с внутривенным введением контрастированием [7, 14].
МСКТ аорты – это один из методов компьютерной томографии, применяемый для создания плоских и трехмерных изображений аорты и ее ветвей с помощью внутривенного введения контрастного вещества. МСКТ дает возможность визуализировать любой отдела аорты и ее висцеральных ветвей. Показанием к этому методу является диагностика аневризм аорты и висцеральных ветвей, атеросклеротического поражения и других патологий аорты [5, 14].
МСКТ не требует особой подготовки. Пациенту рекомендуется за сутки до исследования ограничить приём продуктов, способствующих газообразованию в кишечнике, а за 3-4 часа до проведения томографии следует воздержаться от приема пищи [14].
Выделяют КТ сердца и грудной аорты без контрастирования (нативная) и КТ-ангиокардиографию, при которой вводится контрастное вещество в кровеносное русло исследуемого [14]. Нативная КТ позволяет оценить в целом органы грудной клетки, включая сердце и крупные сосуды. При этом видны внешние очертания камер сердца, ограниченные жировыми прослойками, но визуализировать внутренние очертания их невозможно, поскольку плотность крови в них схожа с плотностью миокарда. Восходящая и нисходящая части грудной аорты на аксиальных срезах отображаются в поперечном сечении, дуга аорты - в продольном [6, 14].
Поскольку информативность нативной КТ сравнительно невелика, в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии её применение ограничивается диагностикой таких заболеваний сердца, как перикардиты, определением лечебной тактики у больных с ИБС [14].
Гораздо более широкие возможности в диагностике заболеваний сердца и крупных сосудов у КТ-ангиокардиографии, которая основана на искусственном повышении плотности крови в камерах сердца и в сосудах, благодаря чему удаётся визуализировать их полости и стенки. Для применения этой методики больному внутривенно струйно вводят 100-150 мл рентгенконтрастного средства со скоростью 3-4 мл/с. Исследование выполняют в артериальную фазу, для чего сканирование необходимо провести через 15-20 с после инъекции рентгенконтрастного средства. Четкость изображения тем выше, чем больше скорость сканирования. Обеспечить такие условия способны многослойные спиральные компьютерные томографы (МСКТ) и электронно-лучевые томографы (ЭЛТ), имеющие функцию синхронизации с ЭКГ. Они дают возможность получить изображение всех анатомических структур сердца и сосудов с достаточно высоким пространственным и временным разрешением. Исследование можно проводить в форме статического или динамического сканирования, т. е. с выполнением на каждом уровне отдельных сканов или их серий. Все томограммы можно визуально и денситометрически проанализировать. При динамического сканирования можно как выявить морфологические нарушения, так и расстройства центральной гемодинамики, анализируя скорость прохождения РКС по камерам сердца. Дополнительную ценную информацию можно получить из многоплоскостных реформаций и трехмерной визуализации [3, 14].
Контрастная МСКТ и ЭЛТ дают одномоментно изображение всей грудной аорты. Наиболее информативны эти методики в диагностике аневризм, расслоений и нарушений развития аорты (коарктация, врожденная извитость и позадипищеводное расположение дуги, сосудистое кольцо и др.) [1].

Рис. 2. Двойная дуга аорты.
Преимущество КТ-диагностики перед рентгенографией и рентгеноскопией с контрастированием пищевода показано в статье М.И. Пыкова и соавторов: у ребенка 6 лет с жалобами на одышку, плохую переносимость физической нагрузки, частые бронхолегочные заболевания сосудистое кольцо со сдавлением трахеи не выявлялось на рентгенографии, но было обнаружено на МСКТ [11].
МСКТ является методом выбора в диагностике врожденных аномалий дуги аорты у новорожденных и грудных детей, находящихся в критическом состоянии, благодаря своей неинвазивности, сравнительно небольшой лучевой нагрузке и отсутствии необходимости подготовки к исследованию [8].

2.МРТ

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и сосудов является одним из сравнительно недавно вошедших в клиническую практику диагностических методов и в настоящее время быстро развивается и совершенствуется, всё расширяя свои диагностические возможности