Гематологические исследования: Агранулоциты

Введение

Агранулоцитоз - это гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из крови. Впервые описанный в 1922 году Шульцем и независимо Фридеманом под названием агранулоцитарный тонзиллит.
Агранулоцитоз подлежит комплексной лабораторной диагностике.
Чаще всего комплекс гематологических исследований включает клинический анализ крови, определение СОЭ, подсчет ретикулоцитов в крови, исследование пунктата костного мозга с подсчетом миелограммы.
Клинический анализ крови является одним из важнейших диагностических методов, отражающих реакцию кроветворных органов на воздействие различных физиологических и патологических факторов. Анализ крови имеет большое значение в диагностике, и в случае заболеваний крови ему отводится ведущая роль.
Гематологический анализ крови позволяет выявить наличие множества заболеваний и патологий, поэтому среди лабораторных исследований с точки зрения обследования пациентов это является наиболее распространенным. Для врача этот анализ крови очень информативен. По данным таблицы, которая расшифровывает результаты анализа, врач делает предварительный вывод о наличии заболевания.
Цель работы – изучить методы диагностики агранулоцитоза.
Исходя из поставленной цели, необходимо решить следующие задачи:
- рассмотреть понятие, причины и признаки агранулоцитоза;
- рассмотреть методы диагностики агранулоцитоза.

1 Гематологические исследования: Агранулоциты
1.1 Понятие, признаки и лечение агранулоцитоза
Гематологическая наука занимается болезнями крови. Нарушение, которое указывает на тяжелый патологический процесс, является агранулоцитозом. Это синдром характеризуется выраженным снижением уровня лейкоцитов. Они необходимы для борьбы с инфекционными агентами, которые попадают в организм во время инфекции.
Агранулоцитоз - это гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из крови. Впервые описанный в 1922 году Шульцем и независимо Фридеманом под названием агранулоцитарный тонзиллит.
Агранулоцитоз является патологическим состоянием, основным диагностическим критерием которого является снижение в крови общего уровня лейкоцитов за счет фракции гранулоцитов.
Этот гематологический синдром встречается среди женского и мужского населения.
Гранулоциты - это популяция лейкоцитов, содержащих ядро. В свою очередь, они подразделяются на три подгруппы - базофилы, нейтрофилы и эозинофилы. Название каждого из них обусловлено особенностями окрашивания, которые указывают на биохимический состав.
Принято считать, что нейтрофилы обеспечивают антибактериальный иммунитет, эозинофилы - противопаразитарные. Таким образом, основным признаком и наиболее значимым фактором угрозы жизни пациента является резкая потеря способности противостоять различным инфекциям.
Предпосылки, которые могут привести к патологическим изменениям в крови, включают:
- ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества, инсектициды;
- воздействие инсектицидов - вещества, используемые для уничтожения насекомых;
- последствия использования определенных лекарств, которые напрямую тормозят образование крови. К этим препаратам относятся цитостатики, вальпроевая кислота, кармазепин, бета-лактамные антибиотики;
- последствия использования лекарств, которые действуют на организм, как гаптены - вещества, которые не способны стимулировать выработку антител у людей и, следовательно, запускают иммунные процессы. К таким же препаратам относятся препараты на основе золота, препараты антитиреоидной группы и другие;
- в истории болезни человека есть некоторые заболевания аутоиммунного характера;
- попадание в организм человека некоторых инфекций, например вируса Эпштейна-Барра, цитомегаловируса, желтой лихорадки, вирусного гепатита;
- инфекции в организме в генерализованном виде поражают многие органы и ткани человека. Характер возникновения инфекционных процессов может быть как вирусным, так и бактериальным;
- сильная степень истощения;
- у человека в истории болезни генетического характера.
Стоит отметить, что агранулоцитоз не является самостоятельной патологией. Этот синдром не может развиваться без определенной причины. Это всегда связано с каким-то патологическим эффектом.
В зависимости от причины и патогенетического механизма различают несколько классификаций агранулоцитоза

. В соответствии с этим различают врожденный и приобретенный дефицит нейтрофилов. В первом случае этот гематологический синдром возникает при следующих генетических патологиях:
- гранулематозная болезнь;
- семейная нейтропения;
- синдром Швахмана-Дайемонда;
- болезнь Костманна;
- синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси;
- врожденная алейкия.
Врожденный агранулоцитоз регистрируется реже по сравнению с приобретенным заболеванием. Подобные изменения клеточного состава крови более восприимчивы к женщинам среднего возраста. Частота встречаемости этого лабораторного признака различна в разных странах. В среднем агранулоцитоз выявляется у 1 из 1200 человек.
Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. В зависимости от особенностей патологического механизма, который лежит в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие типы:
- миелотоксический;
- иммунный, вызванный появлением аутоантител или антител к гранулоцитам после приема лекарств, которые приобретают свойства антигена при его поступлении в организм после объединения с белком;
- генуинный, в которой нельзя установить причину развития агранулоцитоза.
Каждая форма имеет свой механизм развития. В ходе патологического процесса различают острые состояния и хронические. Классификация также основана на серьезности синдрома.
Симптомы начинают проявляться после того, как содержание антилейкоцитарных тел в крови достигает определенного предела:
- общее состояние тяжелое, резкая общая слабость, потливость, бледность, высокая температура тела, озноб;
- пневмония;
- сепсис;
- язвенно-некротические процессы в полости рта и глотке, сопровождающиеся ангиной, слюноотделением, нарушением глотания, тризмом жевательных мышц;
- возможно развитие некротической энтеропатии (жидкий стул, вздутие живота, судорожные боли, усиление интоксикации, боли при пальпации кишечника), гепатит, тяжелая пневмония.
Происходят изменения в анализе крови:
- общее количество лейкоцитов резко уменьшается;
- снижение уровня нейтрофилов, вплоть до полного отсутствия;
- лимфоцитоз;
- увеличение СОЭ.
Миелотоксическое заболевание может иметь следующие осложнения:
- пневмония;
- сепсис;
- прободение в кишечнике;
- сильный отек слизистой оболочки кишечника;
- острый гепатит;
- формирование некроза. Относится к инфекционным осложнениям;
- септицемия. Чем больше пациент болеет миелотоксическим типом заболевания, тем сложнее устранить его симптомы.
Если заболевание вызвано гаптенами или возникает из-за слабого иммунитета, то симптомы заболевания наиболее выражены. Среди источников выделяют сапрофитную флору, которая включает синегнойную или кишечную палочку. Более того, у больного сильная интоксикация, высокая температура.
Для лечения агранулоцитоза необходимо комплексное лечение. Важно принять ряд мер, которые включают в себя:
- выяснение причины возникновения патологии и ее устранение;
- принятие профилактических мер против возникновения инфекций, а также лечения существующих инфекций и их осложнений;
- назначение стероидной терапии;
- прохождение процедур, стимулирующих лейкопоэз;
- госпитализация в гематологическом отделении больницы;
- больных помещают в бокс, где регулярно проводится дезинфекция воздуха;
- парентеральное питание;
- тщательный уход за полостью рта;
- этиотропная терапия;
- антибиотикотерапия назначается пациентам с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Лечение дополнено противогрибковыми средствами;
- переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга;
- детоксикация;
- коррекция анемии;
- переливание тромбоцитов.
Прогноз для лечения заболевания обычно благоприятный. Его может ухудшить появление очагов тканевого некроза и инфекционных язв.
Профилактика агранулоцитоза заключается в проведении тщательного гематологического мониторинга в течение курса лечения миелотоксичными препаратами, исключающего повторноеВведение

лекарств, которые ранее вызывали у пациента иммунный агранулоцитоз.
Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптенового агранулоцитоза.
Для подтверждения наличия агранулоцитоза у людей назначают исследование костного мозга.
1.2 Диагностика агранулоцитоза
Группа потенциального риска развития агранулоцитоза состоит из пациентов, которые перенесли серьезное инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или другую лекарственную терапию и страдающие от коллагеноза