Нарушения свёртываемости крови

Система, которая поддерживает жидкое состояние крови и предупреждает кровотечения, называется гемостазом. Свёртывание крови – физиологический процесс, направленный на предупреждение выхода клеток крови и плазмы из кровяного русла. Система свёртывания крови состоит из нескольких составляющих, а именно [3]:
- собственно свёртывающую систему, которая непосредственно отвечает за коагуляцию крови,
- противосвёртывающую систему, направленную на предупреждение патологического тромбообразования,
- фибринолитическую систему, направленную на растворение образовавшихся тромбов.
Гемостаз подразделяется на первичный, или сосудисто-тромбоцитарный и вторичный с включением ферментативных процессов.
Первичный гемостаз состоит из 4 стадий [5]:
- спазм кровеносных сосудов характеризуется сужением просвета на 1/3 под действием тромбоксана и серотонина из активированных тромбоцитов,
- адгезия тромбоцитов у места повреждения, их видоизменение, образование отростков для прикрепления к сосудистой стенке,
- агрегация тромбоцитов с образованием неплотного тромба, пропускающего плазму с поступающими тромбоцитами,
- ретракция тромба, заключающаяся в дальнейшем уплотнении сгустка.
Вторичный гемостаз характеризуется сложным механизмом свёртывания крови с участием ферментных и неферментных веществ. Во вторичном гемостазе выделяют 3 фазы [1]:
- фаза активации ферментов с образованием протромбиназы и получением тромбина из протромбина,
- фаза коагуляции с образованием фибриновых нитей с участием фибриногена,
- фаза ретракции с образованием плотного тромба (рис

. 1).
Рисунок 1 – Схема образования первичного тромба
Внешний механизм свёртывания крови состоит из последовательных этапов. Из разрушенных клеток в кровь попадает белок тромбопластин (фактор III), который связывается с ионами кальция и активирует VII фактор свёртываемости. Это соединение активирует Х фактор, который соединяется с тканевыми фосфолипидами и V фактором. Образовавшийся комплекс преобразовывает протромбин в тромбин. Этот процесс по времени длится до 15 секунд.
Внутренний механизм кровосвёртывания длится от 2 до 10 минут и заключается в дальнейшей последовательной активации факторов свёртывания крови (Таблица 1) [6].
Таблица 1 – Факторы свёртывания крови
Название фактора Свойства
I – фибриноген Тромбин инициирует превращение первого фактора в фибрин
II – протромбин Синтез в печени только совместно с витамином К
III – тромбопластин
При его участии протромбин преобразуется в тромбин
IV – ионы кальция Нужны для активации факторов свертывания
V – проакцелерин
Стимулирует переход протромбина в тромбин
VI – сывороточный акцелератор
Инициирует переход протромбина в тромбин
VII – проконвертин
Действует на третий фактор (активация)
VIII - антигемофильный фактор А Кофактор Х фактора
IX - антигемофильный фактор В (Кристмаса) Активирует VIII и IV факторы
X – фактор Стюарта-Прауэра
Стимулирование протромбиназы
XI – предшественник тромбопластина
Активирует VIII и IX факторы
XII – фактор Хагемана
Берет участие в преобразовании прекалликреина в калликреин
XIII – фибрин- стабилизирующий фактор Стабилизация сформировавшейся фибриновой массы
Плазменные факторы свёртывания крови включают вещества ферментной и неферментной природы