Особенности оказания паллиативной помощи в педиатрии

Паллиативная педиатрия – это целостный и активный подход к уходу за умирающим и тяжело больным ребенком, включающий духовные, эмоциональные, социальные и физические элементы помощи CITATION Клю \l 1049 [18], с.128].
Ассоциация поддержки детей с терминальными и угрожающими жизни состояниями и их семей определила задачи паллиативной педиатрии следующим образом CITATION яяA15 \l 1049 [43]:
стремиться к достижению максимально высокого качества жизни ребенка с сокращающим жизнь или угрожающим жизни заболеванием;
оказывать поддержку семье, в том числе контроль над симптомами (их уменьшение или устранение), обеспечение передышки, уход за членами семьи после смерти ребенка, а также в период переживания утраты.
В вышеуказанном определении приведены ключевые понятия паллиативной педиатрии – заболевание, которое сокращает жизнь – состояние, которое приводит к преждевременной смерти ребенка (до смерти его родителей или до 40 лет), и заболевание, которое угрожает жизни – состояние, при котором без проведения агрессивного лечения, самого по себе опасного, имеется высокий риск летального исхода.
Цель паллиативной педиатрии заключается в достижение наилучшего качества жизни больных, а также их семей в соответствии с их ценностями и независимо от места нахождения больного. С одной стороны, это определение озвучивает цели, которые в идеале должен ставить перед собой каждый клиницист при соприкосновении с ребенком и его семьей вне зависимости от диагноза, угрозы жизни или иных обстоятельств. Тем не менее, там, где прогноз для жизни ограничен заболеванием, угрожающим жизни, еще большее значение приобретают духовное и эмоциональное состояние всех членов семьи на протяжении жизни больного ребенка.
Отметим, что паллиативная педиатрия - это подраздел паллиативной медицины и наследует у нее ключевые подходы и принципы в оказании помощи терминальным пациентам. Однако можно перечислить ряд особенностей, которые определили необходимость выделения данной области в отдельную клиническую специальность и в отдельную службу.
1. Дети умирают реже, чем взрослые, в особенности в развитых странах. Достижения в области медицины за последнее столетие позволили взять под контроль множество заболеваний, которые делали детскую смерть ежедневной реальностью и постоянной угрозой в предыдущие века. В первую очередь это детские инфекции и их осложнения – корь, скарлатина, коклюш, острая ревматическая лихорадка, дифтерия.
Современное общество в развитых странах принимает редкость детских смертей как данность, хотя всего за одно столетие произошел переход от привычности к исключительности детской смерти. Тем не менее, дети во всем мире продолжают умирать от изнуряющих, тяжелых болезней – нейродегенеративных заболеваний, муковисцидоза, злокачественных опухолей. Однако в масштабах общества данные случаи могут казаться редкостью, и современный человек порой может за всю жизнь ни разу не столкнуться со смертью от тяжелого заболевания ребенка, – эти дети и их семьи, безусловно, нуждаются в помощи и страдают.
2. В детской паллиативной медицине спектр заболеваний отличается от такового у взрослых. Заболевания детей, которые обуславливают потребность в паллиативной помощи, представляют собой широкий спектр, включающий редкие состояния, в том числе генетически обусловленные, часто с сопутствующими нарушениями в интеллектуальном и физическом развитии. Выделяют 4 ключевые группы состояний, которые обуславливают потребность в паллиативной помощи CITATION Нов7 \l 1049 [28] (см

. рисунок 4).
Рисунок 4. Группы состояний, обусловливающих потребность в паллиативной помощи
Детей, нуждающихся в паллиативной помощи, можно разделить на 2 группы:
Со злокачественными заболеваниями.
С незлокачественными заболеваниями.
На сегодняшний день большинство злокачественных заболеваний излечимо, однако определенный процент данных пациентов достигает терминальной фазы, которая требует паллиативных мероприятий. Большинство незлокачественных заболеваний, включенных в систему паллиативной помощи, неизлечимы, и в свою очередь они делятся на 2 группы:
Заболевания с неврологическими нарушениями – трудностями в обучении, общении, нарушенными сенсорными и/или моторными функциями, – оказывающими большое влияние на ежедневную жизнь.
Заболевания без неврологических проблем, но которые чаще всего требуют интенсивных лечебных воздействий, направленных на поддержание жизни (сердечная патология, хроническая почечная недостаточность, муковисцидоз).
Обратим внимание на то, что вышеуказанные группы заболеваний по-разному влияют на качество жизни детей, а также их семей.
При разных состояниях различаются выраженность и характер симптомов, динамика в состоянии ребенка на протяжении заболевания, траектории развития патологии, время появления и особенности нужд детей, а также их семей в поддержании качества жизни. Это предполагает необходимость доступной и гибкой системы паллиативной помощи детям.
Lenton и соавт. CITATION яяL8 \l 1049 [54] выделяют определенные группы незлокачественных заболеваний, которые могут потенциально обусловить потребность в паллиативной помощи (см. рисунок 5).
Рисунок 5. Группы незлокачественных заболеваний, которые могут обусловить потребность в паллиативной помощи
3. Начало паллиативной помощи – с момента постановки диагноза. Широкий спектр патологий, которые обуславливают потребность в педиатрической паллиативной помощи, означает существование разных типов перехода от здоровья к болезни, иными словами разных траекторий динамики и развития патологии у пациентов, находящихся под патронажем паллиативных служб. Каждый вариант развития заболевания воздействует по-своему на ребенка, его семью, персонал и более обширное окружение. Идея о том, что паллиативная помощь должна начинаться лишь после того, как завершилось или не удалось «излечивающее», радикальное лечение, устарела. На сегодняшний день Американская академия педиатрии и Всемирная организация здравоохранения рекомендуют интегративную модель паллиативной помощи, которая может применяться в ранние сроки развития заболевания в сочетании с иными лечебными воздействиями, направленными на продление жизни, и продолжается в течение всего заболевания, заканчиваясь смертью или излечением CITATION яяA15 \l 1049 [43].
Педиатрам, в отличие от коллег во взрослой медицине, исторически приходилось думать об интегративном подходе в оказании паллиативного лечения по причине удлиненной траектории, диагностического разнообразия и неопределенного прогноза множества угрожающих жизни заболеваний, а также вследствие особых нужд данных больных, которые связаны с процессами развития и роста. Такая смешанная модель оказания паллиативной помощи оптимальна для работы с детьми с сокращающими жизнь и угрожающими жизни заболеваниями. Смешанная модель позволяет ребенку, к примеру, встать в очередь на пересадку органов или участвовать в первой фазе клинических испытаний и получать одновременно с этим оптимальную симптоматическую терапию и поддержку в ситуации возможной преждевременной смерти и неопределенности