Общие сведения о лимфангиомах

Поражения сосудов являются наиболее актуальными доброкачественными образованиями, встречающимися у детей: их частота обнаружения колеблется от 1:500 до 1:1200 для всех новообразований кровеносных сосудов. Вероятность выявления лимфангиом в популяции людей составляет 1:1000-1:16000. Общая доля сосудистых мальформаций в детской популяции равна в среднем 1,5%, но большая их часть приходится на венозную патологию. Лимфатические мальформации наблюдаются достаточно часто: они встречаются у 1,2-2,8% процентов детей и достигают до 10,6% от всех сосудистых пороков развития. Примерно 68-80% из них локализуются в области головы и шеи. Традиционного клинического обследования недостаточно для постановки правильного диагноза и для лимфангиом частота точной диагностики колеблется в районе 50-53% [9].
Лимфангиома - врожденная аномалия, состоящая из первичных дефектов лимфатических каналов, сопровождающихся образованием кист и каверн. Обычно наблюдается у детей, но также встречается, хотя и не часто, у взрослых. Лимфангиомы в основном бывают врожденными (60-70%), или могут проявляться в возрасте до двух лет (90%) [15]. Шея, лицо (75%) и подмышечные поражения (20%) представляются наиболее распространенными проявлениями лимфангиомы, но они могут возникать в забрюшинном пространстве, средостении, брыжейке, сальнике, толстой кишке и малом тазе. Крайне редко встречается лимфангиома почек и других внутренних органов [14]. Эта патология довольно сильно распространена у новорожденных и детей в первые годы жизни. Частота лимфангиом колеблется от 1 до 2,8 на 1000 новорожденных [13].
Рассматриваемая патология по своей природе – это аномалия лимфоидной ткани, проявляющая в объемном образовании в области шеи, подмышечной впадины и под ключицей. В процессе патологического развития лимфатических сосудов в эмбриональном периоде нарушается лимфодренаж в венозную систему. По этой причине заболевание, как правило, манифестирует в раннем детском возрасте, но встречается и у взрослых [12].
В западной литературе лимфангиомы определяют, как врожденные доброкачественные опухоли, наблюдающиеся преимущественно в области шеи головы и в полости рта. На гистологическом уровне это проявляется наличием кист и каверн в лимфатической системе. Существует несколько теоретических предположений о механизмах развития лимфангиом. Одно из них утверждает, что в период эмбриогенеза происходит блокировка или остановка нормального роста первичных, примитивных лимфатических каналов. Согласно другой версии развивающийся лимфатический мешок не достигает венозной системы. Третья гипотеза в основу развития лимфангиом ставит неправильную локализацию лимфатической ткани в эмбриогенезе. Имеется несколько классификаций лимфангиом, большинство из которых устарели. В западной медицине различают микрокистозные, макрокистозные лимфангиомы и кистозные гигромы. Их отличие в основном определяется размерами образований. Bill и Summer еще в 1965 году представили концепцию, согласно которой кистозные гигромы и лимфангиомы – это разные вариации одного и того же процесса, классификации которого зиждется на расположении в соответствующих тканях головы и шеи. В соответствии с другой классификацией лимфангиомы делят на капиллярные, кавернозные, кистозные (кистозная гигрома). Если лимфангиомы формируются в плотных тканях (язык), то они, как правило, имеют кавернозное строение, а в более рыхлых структурах (фасция шеи) возникает кистозное образование. Все типы могут наблюдаться у одного больного. Преобладающим типом в области головы и шеи являются кистозные гигромы (90%). Другими местами локализации лимфангиом могут также быть: подмышечная область, плечи, грудная клетка, средостение, брюшная полость, бедра. [13].
Сегодня, благодаря широкому распространению методов ультразвуковой диагностики, лимфангиомы выявляют уже на внутриутробном этапе развития

. На гистологическом уровне установлено, что поражения состоят из расширенных лимфатических каналов с одним или двумя эндотелиальными слоями с необязательным наличием соединительнотканной оболочки.
Кавернозные лимфангиомы обычно диагностируются в области языка и дна полости рта. Особенностью кистозных гигром является склонность к экспансии в другие анатомические области и при этом образуется множество кистозных полостей. По размеру их делят на макрокисты, микрокисты и смешанные.
В русскоязычной литературе классификация лимфангиом несколько отличается от западной. Так, Персин Л.С. делит лимфангиомы по строению на капиллярно-кавернозные, кавернозные, кистозные, кистозно-кавернозные, а по степени роста – на ограниченные, диффузные, поверхностные. Дополнительно указывается локализация образования [6].
Существуют классификации, связанные с локальным описанием свойств лимангиом. Это важно, поскольку таким образом определяются меры лечебного воздействия и спектр предпринимаемых усилий. Классификация лимфангиомы шеи была описана Schuster et al. для того, чтобы прогнозировать результаты лечения и возникновения осложнений. Авторы идентифицировали 4 типа, в зависимости от объема самой лимфангиомы по оценке пренатальных исследований методом УЗИ или клинически:
•тип I включал опухоли, которые не влияли на контур шеи или влияли только минимально;
•тип II лимфангиомы этого типа не выступают за пределы вертикальной линии, касательной к боковой границе головы;
•тип III опухоли этого типа превышают касательную к границе головы;
•тип IV в типе лимфангиома простирается за пределы средней латеральной линии тела.
Чем выше номинально тип гигромы, тем вероятнее случится ее рецидив и какие-либо осложнения. Спонтанное или травматическое кровоизлияние в кисты является наиболее распространенным осложнением лимфангиомы [13]. Частота рецидивов гигромы шеи варьируется в зависимости от сложности поражения и полноты иссечения. Простые гигромы, которые полностью удалены, редко формируются вновь. Сложные поражения, которые полностью вырезаны, могут возобновиться в 10-27%, тогда как после частичной диссекции поражения могут образовываться снова в 50-100% случаев. При рецидивах применяют склерозирующую терапию [13].
К основным наиболее общим симптомам лимфангиом в челюстно-лицевой области относят:
•объемное образование;
•расстройство питания (нарушение сосания у грудных младенцев);
•обструкция дыхательных путей.
Часто определяется макроглоссит, дисфагия. Нарушения дыхания и питания могут сохраняться какое-то время и после операции из-за отека и нарушения иннервации в этой области. Диагностика лимфангиом в ряде случаев не представляет больших сложностей. Сами лимфангиомы на ощупь представляют собой мягкие, податливые, образования с неопределенными контурами, которые чаще располагаются в переднем и заднем шейном треугольнике. Лимфангиомы не спаяны с кожей, хотя и не перемещаются сквозь более глубокие ткани, легко просвечиваются через световую лампу. «Излюбленной» локализацией кистозной гигромы является паротидная область, что также учитывается в дифференциальной диагностике [13].
В челюстно-лицевой области гигрома чаще всего локализуется на верхней губе, в языке, щеках, может захватывать орбитальный регион. При поражении верхней губы ткань имеет тестоватую консистенцию, увеличена в размерах. Чаще процесс односторонний, носогубная складка может быть сглажена. Зона красной каймы губ расширяется. При значительных размерах образования губа растянута, уголок ее опущен (см. рис. 1). При пальпации ткань обычно безболезненна. На слизистой оболочке с внутренней стороны губы возможны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым содержимым.
Рисунок 1