Доброкачественные новообразования. Лимфангиомы у детей, стоматология детского возраста
Зарегистрируйся в два клика и получи неограниченный доступ к материалам,а также
промокод
на новый заказ в Автор24. Это бесплатно.
Введение
Лимфангиомы представляют собой локальную патологию лимфатической системы, сопровождающуюся расширением лимфоидных капилляров, образованием кист и каверн. До настоящего момента мнение о происхождение лимфангиом не было однозначно определено. Одни специалисты склоняются к тому, что это истинная доброкачественная опухоль, другие считают лимфангиомы аномалиями развития. В последнее время большинство медиков склоняются ко второму варианту, поскольку врожденные лимфангиомы часто сочетаются с другими пороками развития и патологическим кариотипом плода. По этой причине все чаще в научной и медицинской литературе используют термин «лимфатическая мальформация». Как правило, она проявляет себя либо сразу после рождения, либо в первые годы жизни (65-85%). Однако, у взрослых людей она тоже может иметь место, манифестируя даже в зрелом и пожилом возрасте. Бытует мнение, что эта патология не является опасной и кроме эстетического дефекта никаких других беспокойств человеку не доставляет. Однако, это заблуждение, поскольку лимфангиома способна расти по мере роста и развития ребенка. При этом она может сдавливать жизненно важные сосудисто-нервные пучки, вызывать обструкцию верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта, провоцируя дисфагию, срыгивание, удушье и другие симптомы. Кроме того, лимфангиома может воспаляться, что еще больше усугубляет имеющиеся проблемы. Травматизация образования может провоцировать кровоизлияние в зоне лимфатической мальформации. К тому же массивный объект нарушает двигательную функцию: например, большая гигрома шеи ограничивает амплитуду движения в латеральном направлении. Лимфангиома вовсе не редкая патология: известно, что, например, гигрома шеи обнаруживается на УЗИ у 2,2 из 1000 эмбрионов. Большинство патологических очагов на стадии пренатальной диагностики не выявляются. Из всех доброкачественных новообразований на долю лимфангиом челюстно-лицевой области приходится 6-9% случаев, а среди сосудистых опухолей их содержание составляет 9-18% [6, 7]. В последние десятилетия взгляд на диагностики и лечение лимфангиом претерпел значительную эволюцию. Это было связано: с развитием медицинских технологий; разработкой тонких манипуляций, включая внутрисосудистые; появлением новых лекарственных препаратов, либо обнаружением их неожиданных свойств, которые могут быть полезны для устранения лимфангиом. Особенно большого успеха достигли в этом западные врачи, постоянно апробирующие инновационные методы в лечении рассматриваемой патологии и внедряющие все это в практику. У отечественных медиков более традиционный подход к лечению и, как правило, они делают акцент на хирургической диссекции лимфатического образования. Разветвленная структура сосудов, а также множественные кистозные и кавернозные полости не всегда поддаются полному удалению, что ставит вопрос о необходимости привлечения других способов воздействия на данную патологию. Достижения западных медиков становятся предметом пристального изучения их Российских коллег и постепенно арсенал воздействия на лимфангиомы в отечественной медицине расширяется. Актуальность работы. Образования сосудистого происхождения мягких тканей челюстно-лицевой области в детском возрасте, являются одной из наиболее важных проблем для челюстно-лицевой хирургии. Преимущественной локализацией всех сосудистых образований, достигающей 80% случаев, является область головы и шеи. Локализация патологии в данных областях приводит к гомеозису внешнего вида, а в некоторых случаях и к инвалидности. Из всех доброкачественных образований у детей заметную долю составляют лимфангиомы. Одной из особенностей данной патологии, является возможность затрагивания прилегающих областей лица. Диагностика лимфангиом представляет собой определенные трудности, поскольку надо дифференцировать эту патологию с другими сосудистыми аномалиями и доброкачественными новообразованиями. Сложность диагностики лимфангиом заключается в следующем: •малоспецифичная клиническая картина •отсутствие четких клинических симптомов заболевания •невозможность адекватного проведения диагностических мероприятий •ограничение использования дополнительных диагностических исследований На сегодняшний день точность диагностики на догоспитальном этапе составляет не более 50–60 %. Тогда как раннее выявление и диагностика способствуют: выбору метода лечения, профилактики осложнений при проведении лечебных мероприятий, а также уменьшению развития повторных деформаций костей челюстно-лицевой области у детей. Лечение лимфангиом также представляет собой нетривиальную задачу, поскольку образование может достигать больших размеров, иметь сложную структуру и проникать в жизненно важные анатомические конгломераты. Хирургическое удаление всей лимфангиомы зачастую невозможно, как, например, при локализации ее в верхней и задней орбитальной области, в районе сосудисто-нервных пучков или при большом микрокистозном распространении. Выбор методов лечения достаточно сложен, поскольку на сегодняшний день их разнообразие очень велико, а мнение по поводу их эффективности по-прежнему находится в стадии дискуссии. Таким образом актуальность настоящей работы определяется большими сложностями в диагностике и лечении лимфангиом. Предметом исследования в настоящей работе являются диагностические и лечебные подходы к пациентам с лимфангиомами в области головы и шеи. Объект исследования – сравнение наиболее эффективных и перспективных методик диагностики и лечения лимфангиом. Цель работы – определение эффективности различных методов диагностики и лечения лимфангиом у детей.
Общие сведения о лимфангиомах
Поражения сосудов являются наиболее актуальными доброкачественными образованиями, встречающимися у детей: их частота обнаружения колеблется от 1:500 до 1:1200 для всех новообразований кровеносных сосудов. Вероятность выявления лимфангиом в популяции ...
Открыть главуКлинические случаи проявления лимфангиом
Для того, чтобы наглядно разобраться в тактике лечебного подхода при лимфангиомах, нами было рассмотрено несколько реальных клинических случаев, описанных в журналах периодической печати, включая случай обнаружения данной патологии у плода. Клиническ...
Открыть главуСовременный взгляд на диагностику лимфангиом
Стратегия диагностики лимфангиом в России и на Западе несколько отличается, что связано с разной доступностью всего перечня инструментальных исследований, а также тем, что на Западе хорошо отработаны и стандартизированы техники таких исследований. Кр...
Открыть главуЗаключение
Рассмотренный в настоящей работе теоретический материал, позволил оценить сложность всех аспектов диагностики и лечения лимфатической мальформации у детей. Лимфангиомы – достаточно редкая патология и диагностика ее представляет определенные трудности. Ее часто путают с другими сосудистыми мальформациями и нефрофиброматозом. На сегодняшний день принято считать, что лимфангиомы – это аномалии развития лимфатических сосудов, при которой нарушен дренаж (сброс) лимфы в венозную систему. Это приводит к застою лимфы, образованию кист и каверн. Кроме того, может наблюдаться избыточное ветвление и усложнения лимфатической сети в месте локализации лимфангиомы. Очень часто эти образования проникают в жизненно важные структуры и сосудисто-нервные пучки, осложняют процессы дыхания и пищеварения. Таким образом, лимфангиомы – это не только эстетический дефект, но и серьезные функциональные нарушения в органах, которые поражены. Трудности в диагностике лимфангиом происходят вследствие неспецифической клинической картины, которую они вызывают. Иногда они протекают совсем бессимптомно и кроме объемного образования никаких других признаков и жалоб нет. Однако, лимфатические мальформации увеличиваются в размерах по мере увеличения роста ребенка и причиняют множество неприятностей, включающих уродующие деформации костей и всего лица. При поражении орбитальной области возникает экзофтальм и сильное снижение зрения. Паротидная локализация приводит к утрате слуха, нарушению слюноотделения и другим симптомам. Если образование находится вблизи трахеи и верхних дыхательных путей, то возникают расстройства дыхания. Другие местоположения провоцируют макроглоссию, нарушение речи, нормального прикуса, нарушения пищеварения. Такие симптомы могут быть не только при лимфатической мальформации, но и при ряде других патологических состояний и поэтому очень важно провести правильный дифференциальный диагноз В большинстве лечебно-профилактических учреждений России основной упор в диагностике делается на клиническом осмотре, сборе анамнеза, УЗИ с доплерографией, гистопатологическом и иммуногистохимическом исследовании биоптата. Патоморфологическая картина позволяет поставить правильный диагноз, но, кроме того, необходимо точно знать какие анатомические структуры и органы вовлечены в патологический процесс. Следует также оценить размеры поражения, строение лимфангиомы. Известно, что макрокистозные формы легче поддаются полному удалению и их несложно склерозировать специальными препаратами, склеивающими стенки полости. Поэтому полный сбор информации очень важен для определения тактики последующего лечения. Ультразвуковой метод является одним из самых чувствительных инструментальных методов (95,7%), он позволяет проводить дифференциальную диагностику, определяет местоположение и форму рассматриваемого образования. Можно в режиме онлайн визуализовать подозрительный участок «погружаясь» на разную глубину ткани. Однако, УЗИ не дает четкой детализации структуры и плохо просматривает содержимое костей. Еще одним огромным преимуществом метода УЗИ является его радиологическая безопасность. По этой причине метод активно применяют для пренатальной диагностики, и шейная гигрома является одной из наиболее часто выявляемых аномалий развития плода. Кроме того, УЗ-исследование выявляет сопутствующие аномалии и на основании всей полученной информации может быть принято решение о прерывании беременности. На пренатальном этапе эту методику хорошо дополнять кариотипированием клеток, полученных в результате амниоцентеза. В совокупности все эти данные дают акушеру-гинекологу представление о жизнеспособности плода. Следует также отметить, что УЗИ применяют как средство контроля склеротерапии у детей и взрослых, поскольку это безопасный метод и лучевая нагрузка отсутствует. МРТ – имеет высокую диагностическую чувствительность (94,8%) при исследовании лимфангиом, что сопоставимо с методом УЗИ, но что касается определения распространенности и границ лимфангиомы, то здесь МРТ превосходит все остальные методы (97,9%). Данная методика отлично различает все мелкие детали и структуру лимфатической мальформации, давая четкое изображение с высоким разрешением. Метод хорошо определяет топографию, глубину поражения, состояние прилегающих органов, проходимость дыхательных путей, определяет величину патологического очага и размеры кистозных полостей. Недостатком служит лучевая нагрузка, неизбежная при выполнении этой процедуры. Выгодной стороной компьютерной томографии (КТ) является способность просматривать структуру внутрикостных образований, поэтому часто ее применяют при костных деформациях, которые предположительно вызваны лимфангиомой. Общая чувствительность метода составляет 83,3%, а определение протяженности очага по чувствительности приближается к 95,2%. При поражении гортани нередко назначают фибробронхоскопию, которая позволяет определить проходимость и функциональное состояние дыхательных путей. Иногда используют ультразвуковую эластографию в целях определения плотности исследуемых тканей и проведения дифференциальной диагностики. Окончательную точку в диагнозе ставит гистологическое исследование биоптата, которое устанавливает происхождение и строение исследуемой ткани. Диагностическая чувствительность этого метода составляет 96,6%. Лечение лимфангиом в большом ряде случаев представляет затяжной процесс с множеством различных вмешательств. В отечественной медицине доминирует хирургическая диссекция образования. Считается, что это самый надежный способ избавиться от лимфангиомы даже в труднодоступных областях. Склеротерапию применяют не так часто и активно, как в клиниках Европы и США. Зарубежные медики намного активнее используют склеротерапию, иногда как единственный метод лечения. Обычно это бывает при локализации опухоли в задней орбитальной области, в других труднодоступных местах, или там, где мальформация тесно проникает в жизненно важные структуры. Кроме того, склеротерапию используют для долечивания после частичного удаления лимфангиомы. Из препаратов все большую популярность набирает ОКЦ-432, который представляет собой лиофилизат пиогенного стрептококка, предварительно обработанного пенициллином. Этот склерозант вызывает воспаление стенки лимфатического сосуда, кисты или каверны и последующее их склеивание. Эффект проявляется не сразу, а через несколько недель. Хорошей стороной этого препарата служит отсутствие после его применения перифокального фиброза и грубых рубцовых деформаций, что крайне важно в области лица и шеи, как с эстетической, так и с функциональной точек зрения. При неоперабельных лимфангиомах (диффузных) препаратом выбора служит рапамицин, который подавляет рецептор к эндотелиальному сосудистому ростовому фактору и таким образом тормозит лимфогенез. Проведенное в данной работе теоретическое исследование позволило прийти к следующим выводам: Из всех диагностических методов в случае лимфангиом наиболее информативными являются: УЗИ, МРТ, КТ, гистологическое исследование; Окончательную точку в диагнозе ставят на основании данных патоморфологии биоптата; Доминирующими способами лечения лимфангиомы являются: хирургическая диссекция, удаление лазером и склеротерапия.
Список литературы
Ворожцов И.Н. Результаты эндоскопической эндоназальной хирургии новообразований под контролем КТ-навигационных систем у детей / Автореферат дис. к.м.н. – Москва, 2017 – 26 с. Диомидов И.А. Развитие лазерной технологии комбинированного лечения детей с сосудистыми аномалиями лица / Автореферат дис. к.м.н. – Екатеринбург, 2014 – 29 с. Ломака М.А. Оптимизация методов диагностики и лечения детей с лимфатическими мальформациями головы и шеи / Автореферат дис. к.м.н. – Москва, 2016 – 25 с. Мазокина М.М. Применение хирургических лазерных технологий при лечении образований сосудистого характера в челюстно-лицевой области. / Автореферат диссертации к.м.н. – Москва, 2013. – 25 с. Матвеев Р.С. Макроглоссия: факторы риска, патофизиологические особенности межсистемных взаимоотношений и систематизация методов лингводиагностики: клинико-экспериментальное исследование / Автореферат дис. д.м.н. – Пермь, 2013 – 46 с. Персин Л.С. Стоматология детского возраста: учебник для студентов учреждений высшего профессионального образования, обучающихся по специальности "Стоматология" по дисциплине "Стоматология детского возраста". – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 – 237 с. Петрова Е.В. Прогнозирование исхода и оптимизация тактики ведения беременности при кистозной гигроме шеи плода по данным ультразвукового исследования / Автореферат дис. к.м.н. – Санкт-Петербург, 2016 – 23 с. Репина Э.А. Тактика лечения детей с гиперплазией кровеносных сосудов в челюстно-лицевой области и шеи / Автореферат дис. к.м.н. – Москва, 2013 – 26 с. Рыжов Р.В. Сравнительная оценка методов диагностики сосудистых поражений головы и шеи у детей / Автореферат дис. к.м.н. – Москва, 2017 – 24 с. Aciole G.T., Aciole J.M., Soares L.G., Santos N.R., Santos J.N., Pinheiro A.L. Surgical treatment of oral lymphangiomas with CO₂ laser: report of two uncommon cases. Braz Dent J. 2010 21(4) P. 365-9. Barnacle A.M., Theodorou M., Maling S.J., Abou-Rayyah Y. Sclerotherapy treatment of orbital lymphatic malformations: a large single-centre experience. Br J Ophthalmol, 2016 100(2) P. 204-208. Damaskos C., Garmpis N., Manousi M., Garmpi A., Margonis G.A., Spartalis E., Doula C., Michail-Strantzia C., Patelis N., Schizas D., Arkoumanis P.T., Andreatos N., Tsourouflis G., Zavras N., Markatos K., Kontzoglou K., Antoniou E.A. Cystic hygroma of the neck: single center experience and literature review. Eur Rev Med Pharmacol Sci., 2017 Nov;21(21) P. 4918-4923. Grasso D.L., Pelizzo G., Zocconi E, Schleef J. Lymphangiomas of the head and neck in children. – Acta Otorhinolaryngol Ital., 2008 Feb;28(1) P. 17-20. Honma I., Takagi Y., Shigyo M., Sunaoshi K., Wakabayashi J., Harada O., Miyao N. Lymphangioma of the kidney. Int J Urol., 2002 Mar;9(3) – P. 178-82. Kayhan K.B., Keskin Y., Kesimli M.C., Ulusan M., Unür M. Lymphangioma of the tongue: report of four cases with dental aspects. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg. 2014 May-Jun;24(3) P. 172-6. Lerat J., Mounayer C., Scomparin A., Orsel S., Bessede J.P., Aubry K. Head and neck lymphatic malformation and treatment: Clinical study of 23 cases. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis., 2016 Dec;133(6) P. 393-396. Morovic I.C.G., Vidal T.C, Leiva V .N., Véliz M.S. [Mixed facial lymphatic malformation: case report]. – Rev Chil Pediatr. 2014 Dec;85(6) P. 714-9. Paladini D., Vassallo M., Sglavo G., Lapadula C., Longo M., Nappi C. Cavernous lymphangioma of the face and neck: prenatal diagnosis by three-dimensional ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol., 2005 Sep;26(3) P. 300-2. Patel K.C., Kalantzis G., El-Hindy N., Chang B.Y. Sclerotherapy for Orbital Lymphangioma - Case Series and Literature Review. In Vivo, 2017 Mar-Apr;31(2) P. 263-266. Svendsen P.A., Wikholm G., Rodriguez M., et al. Direct puncture and sclerotherapy with sotradecol. Orbital lymphatic malformations. Interv Neuroradiol., 2001 30 P. 193–199. Wojno T.H. Sotradecol (sodium tetradecyl sulfate) injection of orbital lymphangioma. Ophthalmic Plast Reconstr Surg., 1999 Nov;15(6) P. 432-437. Woo Y.J., Kim C.Y., Sgrignoli B., and Yoon J.S. Orbital Lymphangioma: Characteristics and Treatment Outcomes of 12 Cases. Korean J Ophthalmol. 2017 Jun;31(3) P. 194-201.
